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肌萎缩侧索硬化症的治疗
 
 
R744A1672-5085(2011)2-0199-02
【关键词】肌萎缩侧索硬化症治疗
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病的一种类型，病变累及上下运动神经元，其中大多为散发性，5% 
 
肌萎缩侧索硬化症的治疗
 
 
R744A1672-5085(2011)2-0199-02
【关键词】肌萎缩侧索硬化症治疗
肌萎缩侧索硬化症(ALS)是运动神经元病的一种类型，病变累及上下运动神经元，其中大多为散发性，5%～10%为家族性。迄今为止，病因尚不清楚。调查显示，本病发病率为1/10万。。近年来，发病有逐年上升的趋势。
【诊断】
(一)临床表现
，男性多于女性，呈隐袭起病。
。
。可先出现一侧手部小肌肉萎缩、无力和精细动作差，然后向前臂、上臂、肩胛带发展，逐渐累及另一侧肢体，严重者可有双上肢瘫痪；病人下肢多呈上运动神经元瘫痪，表现为肌肉萎缩不明显，肌张力增高，腱反射亢进伴阵挛，Babbinski征阳性。而感觉系统不受影响。
临床上根据损害的部位与程度，可进一步分为：
(1)肯定ALS：全身4个区域(脑、颈、胸、腰骶神经支配区)的肌群中，3个以上区域有上、下运动神经元损害。
(2)可能ALS：以上2个以上区域损害。
(3)可能ALS：以上1个区域或在2～3个区域间有上运动神经元损害。
(4)支持ALS：
①1处或多处肌束颤动。
②肌电图示神经性损害。
③运动和感觉神经传导速度正常。但远端运动传导潜伏期①延长，波幅低。
④无传导阻滞。
⑤肌活检及胸锁乳突肌检查也可作为支持ALS的标准。
(二)辅助检查
。静息状态下可见纤颤电位、正锐波；小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加，大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。肌电图是诊断运动神经元病最重要的辅助检查。伸指总肌单纤维肌电图(SFEMG)测定，发现，颤抖值(jitter)增宽。胸锁乳突肌、舌肌若有神经原性损害，则应高度怀疑ALS。近年运动单位计数(motorunitnumberstimation，MUNE)是测量运动神经元损失数量的重要电生理技术，如上肢拇短展肌(APB)和下肢趾短伸肌(EDB)的MUNE测定可发现肌无力出现前几个月即有运动单位丢失，并可随肌无力加重运动单位呈进行性减少。
。
，主要用于基因诊断和产前诊断。
，少数患者蛋白轻度增高。
，但阳性率很低。弥散张力磁共振显像(diffLlsiontensorimaging，DTI)技术可早期发现ALS上运动神经元损害。早期发现了运动系统以外的病变。
【治疗】
：尚无有效的治疗方法和药物。目前是多种药物联合应用，延缓病情发展，对症处理并发症，提高生存质量。
：包括被动运动和物理疗法，可防止肢体挛缩，颈托对垂头患者有益，抗胆碱能药可减轻流涎，安定、氯苯氨丁酸等缓解肌痉挛，三环抗抑郁剂如阿米替