鼻腔鼻窦造釉细胞瘤.ppt

鼻腔鼻窦造釉细胞瘤
20
病理分型
滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞型
同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像
不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有争论
研究发现丛状型恶性度较低
滤泡型和棘皮细胞型鼻腔鼻窦造釉细胞瘤
20
病理分型
滤泡型，丛状型，棘皮瘤型，颗粒细胞型，基底细胞型
同一肿瘤不同部分可表现出不同组织学图像
不同组织学类型与生物学行为之间是否存在关系尚有争论
研究发现丛状型恶性度较低
滤泡型和棘皮细胞型内有鳞状化生，局部侵袭性强，复发率高
治疗方法
主要采取手术治疗
手术切除不彻底容易复发
多次复发可导致恶变
分为保守型手术和根治性手术
手术方式的选择综合考虑年龄，肿瘤部位，临床及病理分型等
手术修复
放，化疗
冷冻治疗
保守型手术-刮除术
手术只去除瘤体，不涉及相邻的骨质
可最大程度的保存骨组织，减少术后畸形，利于容貌和功能的保存
术后复发率较高，多次复发可导致恶变
适应症
病理上丛状型肿瘤局部侵袭性较弱，可刮除
影像学上单囊型可首选刮除术
儿童组织学上以丛状型多见，可首选刮除术
根治性手术
去除造釉细胞瘤瘤体，同时去除可能有瘤细胞存在的肿瘤周边骨质，确保无瘤体残留
，必要时采用上颌骨，下颌骨部分切除术和全切术
缺点：面部畸形，功能障碍，修复困难
根治性手术适应症
影像学为蜂窝型，多房型及局部恶性征型，破坏性和浸润性强，首选根治性手术
多次复发，病程较长病例可恶变，原发肿瘤迅速生长，并通过血管，淋巴管等途径转移，常见部位为肺，原发灶应采取根治性手术，手术放，化疗
发病部位：
上颌骨皮质骨较薄，骨质疏松血运丰富，利于肿瘤扩散，切接近眶底，颅底，扩散可引起严重后果，首选根治术
下颌骨肿瘤若已累及周围软组织或骨膜，示局部扩散明显，应首选根治性手术
手术修复
以自体骨为主要修复材料
游离自体骨移植简单易行，软组织形态恢复效果欠佳，有感染可能
血管化骨肌皮瓣应用增多
常用的为髂骨及腓骨肌皮瓣
牵引成骨术
复发及防治
复发的根本原因是手术切除不彻底
局部侵袭性生长，骨小梁间隙侵袭是术后复发的主要原因
复发率约50-90%，常需二次或三次手术
复发病例应采用根治性手术
其他治疗
放化疗
必要性存在争议
肿瘤复发导致恶变或恶性度高的造釉细胞癌原发灶采用根治性手术，局部辅以放化疗和全身化疗是必要的
冷冻治疗
机制：直接杀伤瘤细胞，影响细胞膜渗透作用，导致电解质紊乱，使术后周边骨质内非正常细胞失活，通过局部坏死，骨再生，骨重建修复骨创面
需进一步研究
病例回顾
患者，女性，36岁
主诉：右侧鼻腔肿物术后2个月
现病史：
2月前因“右鼻腔肿物”于外院行“全麻鼻内镜下右鼻腔肿物切除术”
术后病理考虑“低度恶性，不除外异位造釉细胞纤维肉瘤”
术后2周复查发现右侧鼻腔肿瘤
鼻堵，流涕，涕中带血，右侧额部，颊部胀痛
查体及辅助检查
一般检查：生命体征平稳
专科查体：右侧鼻腔充满红色肿物，肿物表面附着大量粘液血性分泌物，肿物表面不平，未发现明显根蒂部，触之软，易出血
鼻窦增强CT：右侧鼻腔，筛窦部分结构缺失，右侧额，筛，蝶，上颌窦软组织密度影，左侧上颌窦，筛窦软组织影
诊疗经过
患者年龄较轻，肿瘤主要局限于右侧鼻腔，筛窦，考虑鼻内镜下手术
术中首先去除肿瘤鼻腔大部分，暴露解剖结构，由前向后逐渐分离切除肿瘤，开放筛窦，上颌窦，见根基部似位于右侧鼻中隔后部，去除部分鼻中隔粘膜及骨质，磨除部分颅底骨质，去除眶纸板骨质，肿物整体送病理
建议术后放疗（复发）
感谢您的关注