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特发型型糖尿病
第1页，共21页，编辑于2022年，星期日
1型糖尿病的分类
根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ)和1999年世界卫生组织(ＷＨＯ)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类
自身免疫性(即1Ａ型糖尿病)
特特发型型糖尿病
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1型糖尿病的分类
根据1997年美国糖尿病协会(ＡＤＡ)和1999年世界卫生组织(ＷＨＯ)糖尿病分型诊断办法,1型糖尿病被分为两类
自身免疫性(即1Ａ型糖尿病)
特发性(,即1Ｂ型糖尿病)
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自身免疫性1型糖尿病 (即1Ａ型糖尿病）
是以免疫性胰导炎和选择性胰导细胞损伤为特征的自身免疫性疾病
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自身免疫性1型糖尿病 的临床表现
发病年龄有2个高峰（青春期及>40岁）
血中各种胰导自身抗体较多阳性
终生需要胰岛素治疗
非肥胖者多见
可合并其它自身免疫性疾病－Graves病、桥本病等
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特发性1型糖尿病 (1Ｂ型糖尿病)
病因尚不明确、发病机理与自身免疫无关的1型糖尿病，也称非典型糖尿病（idiopathic type 1diabetes)
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历史回顾
1987年,Winter首次描述了在美国黑人中存在的一种兼有1型和2型糖尿病某些特征的糖尿病
患者发病年龄大多在40岁以前,体型大多肥胖、常有家族史;起病急,发病时常有自发的糖尿病酮症或酮症酸中毒(ＤＫＡ),需用胰岛素治疗
在起病数月或几年后,可不需或停用胰岛素治疗,也无明显的多尿、多饮、体重下降等症状,不发生酮症、酮症酸中毒。
对该组病例进行胰岛细胞自身抗体(ＩＣＡ)和甲状腺微粒体抗体(ＴＭＡ)检测及ＨＬＡ分型发现,其ＩＣＡ均为阴性,提示绝大多数ＡＤＭ可能为非自身免疫性糖尿病。
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历史回顾
Winter等称其为“非典型糖尿病”(atypical diabetes mellitus,ＡＤＭ)
1994年,Banerji等报道在纽约的美国黑人中,也存在类似上述临床特征的病例,该组病例发病年龄较大,ＨＬＡ ＤＲ3或ＤＲ4的频率增加,并称之为“Ｆｌａｔｂｕｓｈ糖尿病”。
不同作者分别在日本人、非洲人、以色列人、中国香港人和美国土著人中报道了类似病例,并有人根据其研究对象的临床特征称之为“ＤＫＡ起病的ＮＩＤＤＭ” 或“ＤＫＡ起病的肥胖糖尿病”
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历史回顾
2000年, Imagawa等报道了一组日本人表现为暴发起病,高血糖症状出现几天就发生酮症酸中毒、血清胰岛自身抗体阴性伴胰酶增高,认为其为新型的特发性1型糖尿病。继之提出特发性1型糖尿病根据其临床特征和病理改变的不同,存在暴发型和非暴发型.
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患病情况
特发性1型糖尿病的确切患病情况尚不清楚,在黑种人中患病率似要高于白种人。
大多数报道均显示男性患者多于女性,其男女比例可高达7∶5原因尚不清楚。
发病年龄各家报道不一,～59岁不等,并未显现发病年龄高峰。
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病因学研究
目前病因尚不清楚。
有研究认为美国黑人ＡＤＭ与ＧＣＫ基因(葡萄糖激酶,ＭＯＤＹ2基因) 和ＨＮＦ 1α基因(肝细胞核因子1α,ＭＯＤＹ3基因)的错义突变、线粒体基因Ｔ3308Ｃ点突变有关,但均为小样本研究或个例报道。
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病因学研究
第一种表现为胰岛炎,即胰岛有ＣＤ8+Ｔ淋巴细胞浸润,在胰岛β细胞表面有ＭＨＣ Ⅰ类分子的过度表达,此为1Ａ型糖尿病的病理改变;
第二种表现为没有胰岛炎表现,但在胰腺的外分泌腺存在淋巴细胞浸润,在起病时,胰岛β细胞几乎完全丧失,此即为暴发起病伴胰酶增高的特发性1型糖尿病的病理改变;
第三种表现为既无胰岛炎,也无胰腺外分泌腺的淋巴细胞浸润,起病情况与1Ａ型糖尿病相同,但无自身免疫的证据,此为非暴发型特发性1型糖尿病的病理改变
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临床表现
第一种表现为肥胖、急性起病、发病时呈典型1型糖尿病的特征。但是,随病程进展,无需胰岛素治疗,而表现出2型糖尿病的某些特征。大多数ＡＤＭ在起病时,发生酮症或酮症酸中毒时没有明显的诱因
第二种在起病时,其临床表现与典型1Ａ型并无不同,但缺乏自身免疫证据。此类特发性1型糖尿病与ＡＤＭ不同的是,他们大多无肥胖,尽管他们的血糖可能较容易控制,所需胰岛素量可能较1Ａ型糖尿病少,但他们仍需要胰岛素治疗。
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