锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学-PPT精品文档.ppt

锥体外系和小脑北医三院八年制临床医学
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广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，包括：纹状体系统和前庭小脑系统。
功能是与大脑协同调节随意运动、肌张力、姿势及复杂的行为活动
临床上锥体外系以纹状体，不能及时停止或转身。“小写症”等精细活动障碍。后期吞咽、翻身困难。
平衡障碍
指患者站立或行走时不能维持身体平衡，或在突然发生姿势改变时不能做出反应（姿势反射障碍）。
帕金森病病人之特殊姿势:
头部前倾,躯干俯屈,肘关节屈曲,前臂内收,双手置于躯干前方,下肢之髋及膝关节 略为弯曲
帕金森病病人手部特殊姿势
帕金森病病人典型的面具脸
肝豆状核变性引起双手手足徐动症
手足徐动症
手足徐动症
全身型肌张力障碍（扭转痉挛）
全身型肌张力障碍（扭转痉挛）
水平旋转型斜颈
因右侧丘脑底核损害致左半身投掷运动（hemiballism）
小 脑Cerebellum
解剖生理
小脑位于后颅窝，其下方腹侧为桥脑和延髓。小脑与脑桥之间为第四脑室。小脑与延髓和寰枕部之间为小脑延髓池，小脑背侧借小脑幕与枕叶相隔。借小脑上，中，下脚（结合臂，脑桥臂，绳状体）分别与延髓，桥脑和中脑相联系。
解剖生理
大体结构：
小脑的中间：较狭窄，状如虫
小脑的两侧：较大的团块，称为小脑半球，与蚓部相连。小脑表面有很多沟回，分为多个小叶。
解剖生理
内部结构：
小脑表面的皮质是由细胞构成的灰质，其下为小脑白质。
每侧小脑半球的白质内有4个小脑核。齿状核最大，还有栓状核，球状核，顶核（由外向内）。
解剖生理
原始小脑（古小脑archicerebellum）：
包括绒球小结叶和顶核，是前庭结构向小脑延伸的部分。为平衡中枢，损害时即失去空间中的定向能力，引起躯干和下肢的共济失调。
旧小脑(paleocerebellum)：
包括小脑前叶及后叶的蚓垂和蚓锥体，接受来自脊髓的本体感觉，主要功能是调节肌张力和维持身体姿势。
解剖生理
新小脑(neocerebellum)：
后叶的大部分，接受皮质桥脑小脑束传来的冲动，对随意运动起重要的协调功能。与执行精细动作，随意运动的制动作用及校正作用有关。
小脑与神经系统其他部位的联系经小脑脚传入传出。
传入纤维
脊髓小脑束：来自关节，肌肉的本体觉 → 脊神经后根 → 脊髓后角底部，换神经元（胸核，clarke柱），轴突分为脊髓小脑后束及脊髓小脑前束。（同侧关系）
脊髓小脑后束 → 同侧侧索后部上行 → 延髓，形成弓状纤维 → 小脑下脚 →小脑蚓部。
脊髓小脑前束 → 同侧侧索上行 → 经延髓，桥脑 → 中脑 → 经小脑上脚 →小脑蚓部。
传入纤维
前庭小脑束：前庭核细胞发出纤维，经小脑下脚至同侧小脑的绒球小结叶和顶核。（同侧关系）
橄榄小脑束：由对侧延髓下橄榄核细胞发出的纤维交叉后经小脑下脚进入小脑，达小脑皮质。（对侧关系）
额叶桥脑小脑束：额中回前部 → 内囊前肢 → 大脑脚内侧 → 桥脑核（额叶桥脑束）→ 桥脑小脑束 → 桥脑基底部交叉到对侧 → 经小脑中脚达小脑皮质。（对侧关系）
传入纤维
颞枕桥脑小脑束：起自颞中回、颞下回后部，经内囊后肢后部至大脑脚外侧 → 桥脑核 → 交叉至对侧 → 经小脑中脚到达小脑皮质。（对侧关系）
综上所述：小脑半球接受来自桥脑核和下橄榄核的纤维，小脑蚓部主要接受脊髓的纤维。
传出纤维
齿状核红核脊髓束：起自齿状核 → 小脑上脚 → 中脑 → 交叉至对侧→ 终止于对侧红核 → 红核脊髓束发出 → 立即交叉至对侧 → 在脑干和脊髓的侧索中下行至脊髓前角。（同侧关系）
齿状核红核丘脑束：起自齿状核，经小脑上脚 → 中脑 →交叉至对侧红核 → 丘脑 → 与大脑皮质（4，6区）及锥体外系联系。（对侧关系）
小脑前庭束：小脑顶核 → 小脑下脚 → 延髓的前庭核 → 前庭脊髓束 → 脊髓前角细胞。借内侧纵束与眼球运动神经核发生联系。
顶核网状纤维：起自顶核，经小脑下脚达延髓的网状结构，形成网状脊髓束至前角细胞。
小脑的功能
协调锥体束及锥体外系运动：
大脑皮质下传冲动 → 桥脑 → 小脑纤维 → 小脑皮质的颗粒细胞 → Purkinje细胞 → 齿状核 → 齿状核红核脊髓束，齿状核红核丘脑束 → 脊髓前角细胞，丘脑及锥体外系 → 调节随意运动。
小脑病变的临床表现
共济失调(ataxia)：
各组肌肉或各个运动间的相互协调作用丧失，使运动发生分解或不能协调。病人对运动的距离，速度及力量掌握不准而发生辨距不良，动作过度，意向性震颤，书写时字体大，发音肌肉不协调，出现发音含糊不清，爆破性语