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溶血性贫血的输血治疗
 
 
45B1672-5085(2011)5-0256-02
【摘要】对于溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞。需要输注 
 
溶血性贫血的输血治疗
 
 
45B1672-5085(2011)5-0256-02
【摘要】对于溶血性贫血，溶血的速度和患者对贫血的耐受能力，对决定是否需要输注红细胞及其输血量十分重要，许多情况并不需要输注红细胞。需要输注时，也不应以提高红细胞计数达到正常水平为目的。对需要长期依赖红细胞输注替代治疗的患者，应充分权衡输血利弊，尽可能减少输血次数，减少输血不良反应，延缓或避免红细胞输注无效的发生。红细胞膜病变和红细胞酶缺陷引起的溶血性贫血，主要的防治措施是减少诱因、对症处理，多数情况下不需要输血。
【关键词】溶血性贫血输血治疗输血前检查
血红蛋白病一般不需要输血。但纯合子型β海洋性贫血患者目前仍主要依赖长期的红细胞输血替代治疗，宜尽量选择少白细胞的红细胞制剂，以减少输血不良反应和输血并发症；当血红蛋白<60g/L时，大部分患者应输血。但是反复输血可引起铁负荷过重。英国血液标准委员会(BCSH)推荐：当输血次数超过10次时，应考虑铁螯合剂去铁治疗；一旦铁蛋白>1000μg/L，则应开始治疗。
一、临床资料
收集近年来，曾在我院住院,诊断为自身免疫性溶血性贫血的患者的资料进行回顾性分析。血型为A型,RH阳性,输入A型洗涤红细胞4单位,治愈后出院。又因自溶性贫血复发而引起严重贫血及脾大,Hb37g/L,入院输血治疗。血型初筛正定型为AB型,反定性为O型,后用抗人球蛋白法检测证实为A型,RH阳性。经交叉配血后,指导临床缓慢输注A型洗涤红细胞4U,患者输血后反应良好,贫血指征得到有效缓解。
二、阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的输血
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria，PNH)是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活的补体异常敏感引起的慢性血管内溶血。其临床表现变化多端，以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。PNH可通过血浆置换去除游离血红蛋白，防止栓塞及肾功能衰竭。
在PNH患者的输血中，白细胞碎片是最有可能引发溶血的成分。因此，PNH患者若需要输血时，可输注经有效过滤去除白细胞的各种少白细胞血液成分。该类患者输全血可导致溶血而使贫血恶化，加重病情；故在贫血严重时，可输注洗涤红细胞或冷冻红细胞，避免了白细胞和血浆补体所致的溶血；若需要输注血小板时，也要应用少白细胞的血小板。但是，目前对PNH患者输血治疗机制的研究发现，正常献血员未经洗涤的红细胞悬液中含较多红细胞膜“囊泡”。这些“囊泡”带有大量CD59、CD55及其他GPI锚蛋白，当其输入PNH患者体内时，可与PNH红细胞黏附，进而纠正PNH红细胞的“缺陷”，减轻甚至控制溶血。正因为如此，现在不主张为PNH患者输注洗涤红细胞，以避免将有治本作
用的“囊泡”洗掉。Brecher报道过72例PNH患者中输注洗涤红细胞者与输注未洗涤红细胞者的输血相关溶血反应，两者无区别。
三、自身免疫性溶血性贫血患者的输血
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