第二十章第二节皮肌炎?教学目的: 1 .掌握:皮肌炎的临床特点和诊断要点 2 .熟悉:实验室重要的检查项目、皮肌炎与系统性红斑狼疮的鉴别诊断 3 .了解:病因及发病机制、治疗原则?教学重点:皮肌炎的临床特点及诊断要点?教学难点:皮肌炎的临床表现定义皮肌炎(dermatomyositis) 是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢性发病为主。病因与发病机制 ?抗 Jo-1 抗体、抗 PL-7 抗体阳性?血管周围有 CD4 +T淋巴细胞浸润?血管壁基底膜有 IgG 、 IgM 和 C3 沉积?免疫抑制疗法有效 ?儿童发病前常有上呼吸道感染病史?病毒:柯萨奇病毒、埃可病毒、 EB 病毒?弓形虫:检测出抗体、抗弓形虫治疗有效 ?常合并恶性肿瘤?肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状缓解?肿瘤复发时皮肌炎症状常加重 ? HLA-B8 、 HLA-DR3 、 HLA-DR52 、 HLA-DR6 、 HLA-DR7 等位点阳性率高流行病学?任何年龄均可发病?10岁以前的儿童、 40~60 岁成人好发?男女之比为 1:2临床分型?成人皮肌炎?皮肌炎伴发恶性肿瘤?儿童皮肌炎?重叠综合征中的皮肌炎?无肌病性皮肌炎?多发性肌炎临床表现 ?以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑? Gottron 征:指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹,表面附着糠状鳞屑,中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张?皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张?其他:肩后部、颈部、上胸部 V字区红斑,甲周红斑、毛细血管扩张,头皮红斑伴弥漫性脱发,血管炎性损害,雷诺现象?通常无瘙痒疼痛等自觉症状,瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤
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