系统性红斑狼疮SLE.ppt

系统性红斑狼疮(SLE)
第一页，共五十八页。
主要内容:
病因
临床表现
实验室和其他辅助检查
诊断
病情的判断
治疗
预后
第二页，共五十八页。
1、掌握SLE的临床表现、诊断标不适、心律失常，心力衰竭

7、肺病变
胸膜炎：35%患者有双侧中小量胸腔积液
狼疮性肺炎：活动后气促、干咳、低氧血症、 肺功能异常。
肺间质性病变
肺动脉高压
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8、神经系统
神经精神狼疮（neuropsychiatric lupus，NP）
提示SLE病情活动
病变累及脑表现头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍;
幻觉、妄想、猜疑等精神障碍症状
脊髓、周围神经均可受累
腰穿检查：颅压高、脑脊液蛋白高、白细胞数增高、葡萄糖减少。
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神经精神狼疮(NP狼疮)
精神
障碍
头痛
意识
障碍
癫痫
偏瘫
呕吐
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9、消化系统
消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关
约30%患者有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水等
约40％患者血清转氨酶升高，少数并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻
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10、血液系统
贫血：见于60%的活动期SLE，10%为AIHA，Coombs试验阳性
白细胞减少：40%患者，抗中性粒细胞胞浆抗体可能阳性
血小板减少：20%患者，抗血小板抗体阳性
轻～中度淋巴结肿大：20%患者，病理示淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎
脾大：15%患者
11、眼：约15%患者有视网膜血管炎；血管炎可累及视神经
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实验室和其他检查
血常规异常
尿常规异常：血尿、蛋白尿、管型尿等
血生化指标异常：白蛋白，球蛋白，严重肾损害者尿素氮，肌酐
血沉增快
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（一）抗核抗体谱
（antinuclear antibodies，ANA）
ANA是筛选结缔组织病的主要试验,见于几乎所有的SLE患者，特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
其含量或滴度与疾病活动性密切相关
多出现在SLE的活动期
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
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3. ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，敏感 性25％。仅在SLE中出现，阳性不代表疾病活动性。
（2）抗RNP抗体：阳性率40％，对SLE诊断特异性不高；与SLE 的雷诺现象及肌炎相关。
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
（5）抗rRNP抗体：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
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（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
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补 体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测
C3下降是SLE活动的指标之一
C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
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一、狼疮带试验
用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白（Ig）沉积带
SLE的阳性率约为50%，狼疮带试验代表SLE活动性
狼疮带试验阳性
病理检查
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二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
LN 的免疫病理表现
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X线及影像学检查
X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害
超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断
多浆膜腔积液
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一般检查
自身抗体
补体
狼疮带试验
肾活检病理
影像学检查
血常规
尿常规
血沉
抗磷脂抗体
抗核抗体谱
抗组织
细胞抗体
C3
C4
CH50
诊断
治疗
预后
MRI
CT
实验室和其他辅助检查
SLE50%
代表SLE
活动性
抗核抗体谱
抗核抗体
抗