系统性红斑狼疮.ppt

优选系统性红斑狼疮Ppt
第一页，共一百页。
重点内容
⒈系统性红斑狼疮的临床特点
⒉系统性红斑狼疮的诊断要点
⒊系统性红斑狼疮的治疗原则
第二页，共一百页。
概 述
第三页，共一百页。
SLE 病名的由ty
Cellular Immunity
Genes C4A↓；rbc CR1↓；MPS phagocytosis↓
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三、病理
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病理改变
炎症反应和血管异常
免疫复合物的沉积
抗体的直接侵袭
血管壁
的炎症
和坏死
继发血栓
局部组
织缺血
和功能
障碍
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受损器官的特征性改变
苏木紫小体
细胞核受抗体作用
变性为嗜酸性团块
洋葱皮样改变
小动脉周围有显著向心
性纤维增生,明显表现
于脾中央动脉
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消化系统
眼
抗磷脂抗
体综合征
血液系统
神经系统
肺脏
心血管
肌肉骨骼
皮肤粘膜
浆膜炎
肾脏
全身症状
干燥
综合征
SLE
发热,乏力、疲倦、消瘦
临床表现
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起病情况
暴发性
急性
隐匿性
常先累及一两个系统，然后扩展到多系统
发病前常有诱因存在
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㈠全身症状
约90%的患者有发热，以长期低、中度发热为多见
常伴有周身不适、乏力、食欲不振、消瘦等
偶有无痛性淋巴结肿大
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蝶形红斑
——最典型的皮损
盘状红斑
皮肤与粘膜病变㈠
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广泛或局限性斑丘疹——见于约60%患者，多见于日晒部位
光过敏现象——见于约40%患者
皮肤与粘膜病变㈡
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口、鼻腔溃疡
——无痛或有轻微
痛感30%左右曾有
皮肤与粘膜病变㈢
脱发——发生于约40%的患者
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雷诺氏现象
甲周血管炎
皮肤与粘膜病变㈣
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蝶形红斑
面部及躯干皮疹
雷诺氏现象
指掌部 红斑
盘状红斑
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蝶形红斑
盘状狼疮
第三十二页，共一百页。
手背和甲周红色皮疹
日晒后大疱样皮疹
第三十三页，共一百页。
手指血管炎
手指坏疽
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环形皮疹
亚急性皮肤型红斑狼疮
鳞屑丘疹样皮疹
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特殊皮肤类型
亚急性皮肤性红斑狼疮 皮疹广泛,位于暴露部位,病变浅表,呈对称性,有时尚可形成疱状或大疱状,愈后不留瘢痕
深层脂膜炎型 累及真皮深层及皮下脂肪层,不累及表皮,表现为皮下结节,但有时可与上覆皮肤粘连而将皮肤拉成脐行
第三十六页，共一百页。
问题一：出现蝶形红斑，就一定是红
斑狼疮吗？
问题二：SLE病人都会有蝶形红斑吗？
皮肤与粘膜病变㈠
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关节痛
肌痛
股骨头
坏死
肌肉骨骼
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浆膜炎
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肾损害
初诊病人约50%有尿检异常
肾活检80%～90%有异常
尸检几乎100%有异常
病程中有明显肾损害表现者约75%
是SLE常见死亡原因之一
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肾损害的临床表现
蛋白尿
血尿（肉眼或显微镜下）
各种管型尿
水肿
高血压
氮质血症
晚期常发生尿毒症
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SLE肾损害的临床分型
急性肾炎
急进性肾炎
隐匿性肾炎
慢性肾炎
肾病综合征
远端肾小管性酸中毒
尿毒症
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狼疮性肾炎的病理分型
WHO将狼疮性肾炎分型如下：
Ⅰ型——正常或轻微病变型
Ⅱ型——系膜病变型（最常见）
Ⅲ型——局灶增殖型
Ⅳ型——弥漫增殖型（预后最差）
Ⅴ型——膜性病变（多有肾病综合征表现）
Ⅵ型——肾小球硬化型
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狼疮性肾炎（膜型）
狼疮性肾炎（系膜型）
肾损害的病理
肾免疫荧光呈“满堂亮”
正常肾小球
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终末期狼疮性肾炎
第四十五页，共一百页。
心血管表现
心包炎
心肌炎
心内膜炎
心瓣膜疣状赘生物
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肺、胸膜病变
急性狼疮性肺炎 10%
胸膜炎、胸腔积液 35%
肺间质病变
肺间质纤维化
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肺间质纤维化萎缩
肺间质纤维化
第四十八页，共一百页。
神经精神狼疮(NP狼疮)
精神
障碍
头痛
意识
障碍
癫痫
偏瘫
呕吐
第四十九页，共