系统性红斑狼疮.pptx

第二节系统性红斑狼疮( Systemic Lupus Erythematosus , SLE ) 李英华系统性红斑狼疮概述( SLE ) 自身免疫性结缔组织病大量致病自身抗体和免疫复合物造成多组织损伤主要临床特征血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体多系统受累(“自身免疫病的原型”) 病程: 病情缓解和急性发作相交替 2017-4-29 3 SLE 流行病学黑人及亚裔人群发病率>欧美人美国: 约 1 / 2000 人我国:约 1 / 1000 人多见于育龄期女性,男女之比约为 1:9 发病年龄高峰 20~40 岁 3病因与发病机制 2017-4-29 二、病因和发病机制 5免疫系统环境自身免疫性结缔组织病雌激素遗传病因一、遗传因素同卵双生共病率: 24% - 57 %,为异卵双生的 5~10 倍家族史: SLE 患者第一代亲属发病率: 5% -12 %,较普通人群高 8倍不同人种发病率的差异易感基因: HLA- Ⅱ类的 DR2 、 DR3 在患者中的出现频率高于正常人 7病因二、环境日光(紫外线) :40%患者“日光过敏”化学药品染发剂、发胶、口红“药物性狼疮”:青霉胺、肼屈嗪、磺胺食物:摄食紫花苜蓿芽,芹菜(光敏感↑) 感染、过敏 8病因三、雌激素: 儿童女:男=3:1 成人女:男=10~15:1 老年女:男=8:1 妊娠可诱发 SLE 发病患者:雌酮羟基化产物均增高。 SLE 动物模型 NZB/NZWF1 雄鼠在新生期阉割后, 其 SLE 的发病率增高,病情加剧给患病的小鼠使用雌激素病情加重雌激素促发 SLE 2017-4-29 9 发病机制 9易感者紫外线免疫耐受性减弱 Th大量自身抗体(致病性) 组织损伤 T 分子模拟自身抗原改变免疫调控紊乱抗体损伤免疫复合物沉积?抗核抗体( ANA ) ?抗细胞浆抗体?抗细胞膜抗体: ?抗血小板抗体、抗磷脂抗体?抗神经元细胞抗体 10临床表现