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间质性肺炎
间质性肺病(InterstitiallungDisease,简称ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变泡管、呼吸性和终末性细支气管气道内也可见到。
疾病病因
病因已明
⑴吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
⑵吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
⑶微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺抱子虫病、寄生虫。
⑷药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
⑸癌性淋巴管炎；肺水肿。
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⑹吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
病因未明
特发性肺间质纤维化（又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎）•急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎，胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎一皮肌炎、舍格伦综合征、结节病、组织细胞增多症、肺出血一肾炎综合征、特发性肺含铁血黄素沉着症、Wegener肉芽肿、慢性嗜酸粒细胞肺炎、肺泡蛋白沉积症、遗传性肺纤维化、结节性硬化症、神经纤维瘤、肺血管床间质性肺病、原发性肺动脉高压、弥漫性淀粉样变性、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。已知病因类约占全部ILD的35%，其中以职业性接触为致病病因者为常见，其中无机类粉尘为病因者最多，由有机类粉尘致病者日益增多•有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史，当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD
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占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见，组织细胞增多症，肺-肾综合征和肺血管炎，特发性含铁血黄素沉着症等其次。
症状体征
ILD通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。虽然此疾病存在着急性期，但起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，机体对其最初反应在肺和肺泡壁内表现为炎症反应，导致肺泡炎，最后炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，导致瘢痕产生和肺组织破坏，使通气功能降低，炎症也可累及气管、毛细支气管，往往伴机化性肺炎，也是间质性肺炎的一种表现。这一组疾病有许多共同的特点，包括类似的症状，X线征象及肺功能检查特点•继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
体征：呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro啰音（连续、高调的爆裂音）有杵状指趾，其中Velcro啰音最具特征性。
分类：间质性肺病的分类未统一，按发病的缓急可分为急性、亚急性及慢性。
病理生理
活化的巨噬细胞具有调整淋巴细胞的功能和分泌炎性介质如补体成分、前列腺素、胶原酶、弹性硬蛋白酶、中性蛋白酶、纤维蛋白溶酶活化剂、B葡萄糖醛酸酶、血管生成因子、成纤维细胞生长因子和中性粒细胞趋化因子等作用。活化T淋巴细胞能分泌淋巴激活素，如巨噬细胞移行抑制因子、白细胞抑制因子、、IgA和IgM等。中性粒细胞能分泌胶原酶、弹性蛋白酶、中性蛋白酶（组织蛋白酶G）、酸性蛋白酶（组织蛋白酶D）、B葡萄糖醛酸酶和活化各种体液的炎性路径等。
病理分类
⑴按病理变化分类：
非炎症性非肿瘤性疾病：如结节病、外源性过敏性肉芽肿性肺泡炎。
肉芽肿性间质性肺疾病:如慢性间质性肺水肿、肺泡蛋白沉着症、原发性肺含血黄素沉着症、尿毒症等。
肺特异性炎症：如普通型间质性肺炎、闭塞性细支气管炎并机化性肺炎
（BOOP）、外源性刺激性烟雾、液体以及其他毒性刺激性慢性间质性肺炎、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、特发性肺纤维化及肺血管炎等。
无机粉尘吸入性职业病。
增生及肿瘤性病变：如原发性细支气管肺泡癌诱发肺间质病变、弥漫性霍奇金淋巴瘤。
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⑥肺间质纤维化及蜂窝肺（末期肺）。
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