再生障碍性贫血治疗策略.doc

重生障碍性贫血的治疗策略(精)
重生障碍性贫血的治疗策略(精)
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重生障碍性贫血的治疗策略(精)
重生障碍性贫血的治疗策略
【重点词】重生障碍性贫血
诊疗
原发性骨髓造胞膜上FC受体,抑制自己抗体产生,调整T淋巴细胞亚群平衡等。用法:静脉输注,400mg/(kg·d)。疗程5d或1000mg/(kg·d),疗程2d,1次/d,每个月1个疗程,共用3个月。该药有过敏反响,流传疾病等。
。因为肾上腺皮
质激素无刺激多能干细胞的作用,但有抑制淋巴细胞的功能,特别是对再障患者
有显然出血者。该药对粘膜毛细血管出血有止血效果。联用CSA、雄性激素对
再障是有一定疗效,使用剂量不宜过大,时间不应超过1个月。
,或促使骨髓中多能
干细胞有丝分裂,促使造血。制剂有丙酸睾丸酮100mg,肌注,1次/2d;十一酸
,肌注,1次/15d;安雄胶囊80mg,2~3次/d;康力龙2mg,2~3次/d。
上述男性激素可任选一种。
(G-CSF)5μg/(kg·d)
结合ATG、CSA作为一线治疗,用G-CSF的优势在于可更快恢复中性粒细胞,如使用3个月无血细胞数升高者,再障的治疗失败率为79%,死亡风险84%,因此使用G-CSF可预测再障的治疗效果。反之,可早期被确诊并接受骨髓移植。再障患者也可采用粒单细胞集落刺激因子(GM-CSF),剂量同G-CSF。
(HSCT)(1)人类白细胞抗原(HLA)相同的同胞
供者的异基因骨髓移植相合同胞的骨髓供者异基因骨髓移植治愈了绝大多半的患者。如表2所示,最近一组研究在IBMTR显示,5年生存率为77%。儿童,在进行移植和那些仅接受很少次数输血的患者,约有80%~90%生存率。表2异基因骨髓移植治疗重型再障
有一组81例SAA,以环磷酰酶(CTX)+ATG的预办理方案,长久的移植物成功率达96%。CTX+氟达拉宾(Flu)结合与不结合ATG方案,已经取得了移植高
成功率和生存率。即便患者移植前需要经常输血而且对免疫抑制耐药者,行异基因外周血干细胞移植同样有效。IBMTR关于老年患者移植物抗主病(GVHD)仍旧是严重问题。即便惯例应用CSA预防,严重GVHD的发病率是儿童的2倍。(<20
岁,15%~20%,>20岁,40%~50%),在西雅图cGVHD在移植后存活2年以上的的患者中发病率为41%。
重生障碍性贫血的治疗策略(精)
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重生障碍性贫血的治疗策略(精)
在美国圣路易斯医院,从1978年1月至2001年12月,133例SAA接受
相合的异基因骨髓移植,方案CY+TAI100例(胸腹照射)CY+ATG33
例,,10年生存率64%,其中4种因素与生存率有关:老年患者,胸腹照射者。移植前使用雄激素或免疫抑制剂者,伴有Ⅱ~ⅣGVHD者。其中胸腹照射者是唯一惹起急性GVHD者。年纪大者及移植前使用CSA免疫抑制者,累计15年。获得肿瘤病