第六节 川崎病.ppt

第六节 川崎病
概述
为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又
第六节 川崎病
概述
为全身性血管炎，主要影响中动脉 --1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎 --1967年川崎（Tomisaku Kawasaki)在 日本对本病作了详细报导 --按临床表现又称为皮肤黏膜淋巴结综 合征 --全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年3000例,日本已有15万病儿
概述
1976年我国首例川崎病报导，发病 率逐年增多，呈散发或小流行-- 80%为5岁以下， 岁，男︰女=︰1-- 20%的病例发生冠状动脉损害，在 日本和美国是儿童后天性心脏病的首位病因
病因和发病机制
--病因：流行病学、临床表现支持感染（立克次体、丙酸杆菌、葡萄球菌、链球菌、 逆转录病毒），但均未能证实--发病机制：微生物超抗原激活具有遗传易  感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导 致免疫性损伤   超抗原包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素，中毒性休克综合征毒素-1等
超抗原 ↓ T 淋巴细胞↑（凋亡↓） ↓  IL-1，IL-6，TNF-α↑（ P53↓）  ↓ ↓ B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）  ↓ ↓ 自身抗体 ↓ ↓ 血管内皮细胞 炎症因子 ↓ ↓  粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) ↓ ↓  血管壁损害
病因和发病机制
血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉 1~2周 大、中、小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主 2~4周 主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 4~7周 中动脉发生肉芽肿 7周~数年 血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的 动脉可再通
病理
持续1~2周或更长,达39℃~40℃ ,无脓性分泌物 ,杨梅舌,唇皲裂 ,肢端硬性水肿,恢复期指趾 端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 ,弥漫性红斑,肛周红斑和 脱皮  无菌性脑膜炎,消化道症状, 心血管表现
临床表现
结合膜炎
草莓舌
肢端硬性肿胀
唇皲裂
肢端甲下膜状脱屑
皮肤损害—多型红斑
颈淋巴结重大
疫苗接种处皮疹加重
治疗
-- 抗血小板聚集 双嘧达莫（dipyridamole) 每日3 ～ 5mg/kg -- 对症治疗和手术治疗
预后  ＊ 为自限性疾病，多数预后良好 ＊ 未经治疗者冠状动脉瘤发生率为 20%～25%,%左右 ＊ 50%的冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁增厚和功能异常 ＊ 复发率为1%～2%
感谢在场各位倾听
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