MDS诊断标准(专家幻灯)课稿.pptx

2015 年 MDS 帕金森病诊断标准解读帕金森病诊断标准(UK 脑库) 步骤 1-诊断帕金森综合症?反复的脑卒中病史,伴阶梯式进展的帕金森症状?反复的脑损伤史?确切的脑炎病史?动眼危象?在症状出现时,正在接受神经安定剂治疗?1个以上的亲属患病?病情持续性缓解?发病三年后,仍是严格的单侧受累?核上性凝视麻痹?小脑征?早期即有严重的自主神经受累?早期即有严重的痴呆,伴有记忆力,语言和行为障碍?锥体束征阳性(Babinski 征+) ? CT 扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水?用大剂量左旋多巴治疗无效(除外吸收障碍) ? MPTP 接触史一种阿片类镇痛剂的衍生物步骤 2-排除标准步骤 3-支持性诊断标准运动减少: 随意运动在始动时缓慢, 疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项: –肌肉强直–静止性震颤 4-6Hz –姿势不稳(非原发性视觉,前庭功能,脑功能及本体感受功能障碍造成) 确诊帕金森病需要至少符合 3个以上(含3个)?单侧起病?静止性震颤?逐渐进展?发病后多为持续性的不对称性受累?对左旋多巴的治疗反应非常好( 70 -100 %)?严重的左旋多巴导致的异动症?左旋多巴的治疗效果持续 5年以上(含5年)?临床病程 10 年以上(含 10 年) Hughes AJ, et al.. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1992;55(3): 181-4. 符合步骤 1帕金森综合征诊断标准的患者,若不具备步骤 2中的任何一项,同时满足步骤 3中三项及以上者即可临床确诊为帕金森病 2 2017-5-4 3 2015 年 1992 年英国 UK 脑库 PD 诊断标准 20 多年来, UK 脑库标准一直是临床最常用的帕金森病诊断标准随着研究的不断发展, 旧的标准是否仍然适应临床和研究的需要? PD 的临床诊断依旧是个问题,尤其是早期?病程长于 5年,首次就医时属于“拟诊 PD ”的诊断准确率为 88% Adler CH , et al. Neurology. 2014 Jul 29;83(5):406-12. ?病程小于 5年,首次就医时属于“拟诊 PD ”的诊断准确率仅 53 % 53% 88% 是否应该排除痴呆? 痴呆不是 PD 的排除标准 (即使首先出现) ?痴呆是 PD 的表现之一?一些患者会同时出现 PD 和痴呆 Berg D, et al. Mov Disord . 2014 Apr;29(4): 454-62. α-突触核蛋白β-淀粉样蛋白(+/- 血管) 皮质病理临床症状非运动症状是否应该纳入诊断标准? 各因素在躯体健康相关生活质量评分中所占比例 1 运动因素*:包括运动症状和运动并发症非运动症状其他运动因素* % Mü ller B, et al . Parkinsonism Relat Disord. 2013 Nov;19(11):1027-32. 是否可以在经典运动症状出现前诊断 PD ? 帕金森病时间轴临床发病 20 年前驱症状 20 年疾病期症状嗅觉减退便秘膀胱功能障碍睡眠障碍肥胖抑郁Ⅲ平衡障碍病理肠壁神经丛嗅球脑神经Ⅹ蓝斑尾状核巨细胞网状核黑质杏仁核马特奈基底核脚桥核颞叶 TEC CA-2 神经层丘脑核前额皮层第三感觉联合区第二;然后第一运动感觉区交感神经系统 Braak 分期Ⅰ单侧震颤肌强直运动不能Ⅱ双侧发病Ⅳ跌到依赖他人认知功能衰退Ⅴ坐轮椅或卧床痴呆 Hoehn & Yahr Hawkes et al., Parkinsonism and Related Disorders 16 (2010) 79 – 84 新版帕金森病诊断标准的发布如何定义 PD 发病—是否可以在经典运动症状出现前诊断 PD ? 国际运动障碍协会(MDS) 成立了特别小组重新定义 PD 谁来决定什么是 PD 和“最终”诊断的金标准是什么? 什么样的临床特征符合 PD 的诊断?是否需要包括 PD 亚型诊断?是否某些临床诊断具备特异性? 基于上述工作, MDS 于 2015 年 10 月发布了新版帕金森病诊断标准: (1) 临床 PD 诊断标准; (2) 临床前 PD 研究标准 Berg D, et al. Mov Disord . 2014 Apr;29(4): 454-62. 临床帕金森病 MDS 诊断标准? PD 诊断的金标准是临床专家的意见?当前标准模拟和编辑临床专家的诊断过程?目的是让经验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率,从而提高临床研究中入选病人的一致率 Postuma RB , et al . Mov Disord . 2015 Oct;30(12):1591-601. 首先明确帕金森综合征?诊