课件——红斑狼疮医学PPT课件.ppt

结缔组织病红斑狼疮 LUPUS ERYTHEMATOSUS 一、概念红斑狼疮( Lapus erythematosus,LE )是典型的自身免疫性结缔组织病,多见于 15-40 岁的女性。红斑狼疮是一种病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮( DLE ),亚急性皮肤型红斑狼疮( SCLE ),系统性红斑狼疮( SLE ),深在性红斑狼疮( LEP ),新生儿红斑狼疮( NLE ),药物性红斑狼疮( DIL )等类型。约 10-15% 的 SLE 患者伴有 DLE 样皮损,约 5%DLE 患者可发展为 SLE 。二、病因病因尚未完全明了,目前认为与下列因素有关: ?遗传因素. SLE 的发病有家族聚积倾向?性激素. 本病多见于育龄期女性,妊娠可诱发或加重 SLE ?环境因素及其他. 紫外线照射可激发或加重 LE, 药物和感染也可诱发或加重本病。发病机制: LE 的发病机制与患者的免疫异常有关(一)、盘状红斑狼疮?多见于中青年人,女与男之比为 3:1 ?慢性病程,预后良好?典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑的盘状红斑或斑块?剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口,中央萎缩, 色素减退及色素沉着?皮损常累及面部,特别是鼻背、面颊、耳廓、唇部、头皮(此处可引起脱发) ?曝光可使皮损加重或复发?全身症状无或轻微,少数患者有低热、乏力或关节病等全身症状?少数患者发展为 SLE ;皮损可播散则称播散型 DLE ,本病病程慢性,极少数损害可继发鳞状细胞癌。图例图例?有特征性,可诊断,直接免疫荧光检查,即狼疮带试验( Lupus band test , LBT ),阳性,阳性率 80-90% ,正常皮肤 LBT 为阴性。组织病理?本病可据典型临床表现结合组织病理学改变做出诊断?此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光疹等鉴别诊断和鉴别诊断?应避免日晒,外出可使用遮光剂?外用药物,外用糖皮质激素?内服药物?抗疟药:常用氯喹和羟基氯喹, - ,分 2次口服, 长期服用者应注意其不良反应?沙利度胺: 50-75mg/d ,分 2-3 次口服?糖皮质激素:仅用于播散型 DLE 合并其他异常者,一般用小剂量泼尼松 15-30mg/d ,病情好转后缓慢减量。治疗