幼年型、类风湿性关节炎诊治.ppt

幼年型、类风湿性关节炎诊治
七个亚型
系统型关节炎
肯定：（1）每日发热达2周以上；
（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与
发热同时出现，易消散，偶为荨续多年
至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎
不良预后：
<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小
板增高、IgA增加，放射学进展快
死因（3%）：
感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、
激素副作用
（二）多关节型（RF阴性）
30～40%
男：女=1：9，高峰 1～3岁和8～10岁
对称，少关节，日益增加，膝关节受累进
展快
（三）   多关节型（RF阳性）
7～10%
男：女=1：4
病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀，
（四） 少关节型
55～75%，不对称，大关节
1、 少关节Ⅰ型JRA
25～30%
幼年女孩多见
病情轻，膝、踝、肘大关节多见，小关节不对称
骶髂关节炎极少
数年后发展为多关节受累，生关节破坏。
并发症：慢性虹膜睫状体炎，12%，可失明
2、少关节炎Ⅱ型JRA：
15%
男孩居多，>8岁
髋、膝、踝多见
HLA-β27抗原阳性及阳性家族史
肌腱附着点炎、虹膜炎，可自限
国内早期JRS：
下肢关节病变为主
HLA-β27阳性
腰骶部疼痛
HLA-β27阳性阳性家族史
无骶髋关节炎
（五）关节外表现
类风湿结节、肝脾淋巴结肿大，内脏受
累白细胞↑、血沉↑、Hb↓、RF（+）、铁
蛋白↑
1、心脏：
心肌炎、心包炎、心肌病，临床无明显
症状，超声心动图（+）
2、类风湿血管炎
内脏型中最严重
多见于类风湿结节、RF阳性、血沉持续增快、
ANA阳性和补体降低的重病人
轻度：类风湿性紫癜
重度：牙龈出血、鼻衄、内脏出血、DIC
1/3出现肝掌，跖红斑，小腿下1/3和踝部可出现
无痛性溃疡，指、趾甲营养不良性溃疡和坏疽
网状青斑，雷诺现象
血管炎的诊断标准：
（1）发热：多为弛张或不规则热，伴有怕冷、寒颤、多
汗、乏力，纳差、消瘦以至恶液质状态。
（2）广泛性紫癜、出血、瘀斑、血尿、贫血、血栓性静
脉炎、肢端皮肤溃疡、指（趾）垫栓塞和坏疽、雷
诺症、肠梗塞和DIC表现等。
（3）浮肿、皮下结节、淋巴结肿大、心肌炎、胸膜炎、
肺炎，多发生神经炎等。
（4）实验室指标异常如血小板减少、凝血和DIC指标改
变，Ig、RF、CRP、γ球蛋白、CIC、和ANA升
高，补体降低等。
3、肺和呼吸道损害
上呼吸道及其它类风湿损害：局部血管炎
和类风湿性小结节致鼻中隔穿孔，听小骨
关节炎、声带受累
症状：咽痛、咳嗽、喘鸣、声嘶、呼吸困
难、传导性耳聋、局部触痛
慢性间质性肺炎：不明原因的长咳、咯痰、发
热、气急、胸痛、肺部罗音及杵状指（趾），
大多无症状。后期并发肺梗死、肺高压、支气
管扩张、肺气肿、肺硬化死亡
类风湿性胸膜炎：类风湿活动期，渗出性或干
性无明显症状， 抗生素治疗无效，激素有效
4、肾损害：
局灶性、间质性、药物性（青霉胺和金制
剂）肾炎或肾病、肾淀粉样变
轻微蛋白尿、血尿和管型尿，与关节炎活
动度一致，
转归：典型肾病，肾功能不全
肾淀粉样变用激素治疗可致恶化
5、 关节淋巴结病
6、Felty syndrome
类风关伴有肝、脾和淋巴结肿大，以脾大为主伴脾亢
贫血、粒细胞减少
感染、口腔溃疡、气管炎
7、血液系统
高粘滞性：手足冰冷、雷诺、青紫、网状青
斑、冻疮样变、出血、视力模糊、头痛、耳
鸣、腹痛、心衰、血粘度↑，CIC阳性，γ-
球蛋白↑、冷凝集素阳性、红细胞呈缗钱状、
补体降低
贫血：血清铁蛋白正常或↑，血清铁↓，红
细胞寿命缩短，激素治疗有效，DIC，溶血
少见
8、其它
植物神经功能紊乱：体温时高时低，血压不稳，
汗多，毛发干燥，胃肠功能紊乱，夜尿
内分泌系统紊乱：发育迟缓，身材矮小，眠差，
情绪不稳、性格内向
眼部：虹膜炎、虹睫炎、脉络膜炎、视网膜炎、
结膜炎等
继发性干燥综合征：眼干涩，睑缘炎及口、鼻
腔、气管、皮肤等干燥。

血沉↑，C-反应蛋白↑，与疾病的严重性
平行
RF（+）25-30%，ANA（+