系统性红斑狼疮的课件.ppt

系统性红斑狼疮
嘉兴市第一医院 蒋黎纯
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概念
系统性红斑狼疮是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。
表现特点：自身抗体和多系统损害。
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认清疾病的本质
现？
易合并出现的免疫系统疾病：
抗磷脂抗体综合征：表现有动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，血清抗磷脂抗体阳性。
干燥综合征：外分泌腺体（唾液腺、泪腺等）的慢性自身免疫性炎症。可导致口干、眼干、多发龋齿、痰液减少、肺间质病变、肺大泡、肾小管性酸中毒等。
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我国SLE诊断标准（86年上海标准）
蝶形红斑或盘状红斑
光敏感
口腔黏膜溃疡
非畸形性关节炎或多关节痛
胸膜炎或心包炎
癫痫或精神症状
蛋白尿、管型尿或血尿
白细胞少于4*109/L或血小板少于100*109/L或溶血性贫血
免疫荧光抗核抗体阳性
抗双链DNA抗体阳性或狼疮细胞阳性
抗Sm抗体阳性
补体C3降低
皮肤狼疮带试验（非皮损部位）阳性或肾活检阳性。
符合上述13项的任何4项，可诊断为红斑狼疮，符合三项者疑似红斑狼疮。
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美国SLE诊断标准(美国风湿病学会1997年修订)
1、颧部红斑； 2、盘状红斑； 3、光过敏；
4、口腔溃疡； 5、关节炎； 6、浆膜炎；
7、肾脏病变；
8、神经系统异常：1)抽搐；2)精神病。
9、血液学异常：1)溶血性贫血伴网织红细胞增多；
2)白细胞减少,2次或2次以上检测<*109/L；
3)淋巴细胞少,2次或2次以上检测<*109/L；
4)血小板减少,<100*109/L,但非药物所致。
10、免疫学异常：1)抗dsDNA抗体阳性；2)抗Sm抗体阳性；
3)APL阳性：ACL阳性；狼疮抗凝物阳性；梅毒血清学
试验假阳性
11、抗核抗体。
★病人如果达到11条中的4条或4条以上，即能诊断为系统性红斑狼疮
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SLE诊断的补充说明
修订后的分类标准去掉了临床多已弃用的LE细胞项目；在抗磷脂抗体方面，除梅毒血清学假阳性外，增设了ACL、狼疮抗凝物的内容，其他项目同1982年ACR标准.
≥4/11，敏感性95%，特异性85%
分类标准≠诊断标准
区别“硬”证据(hard finding)和“软”证据(soft finding): +ANA高滴度阳性+dsDNA>40U/ml(Farr法），尽管仅3条，但基本可确诊SLE。
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2009年SLICC SLE分类标准
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急性或亚急性皮肤狼疮
包括：颊部红斑（若有颊部盘状红斑则不计该项）、大疱性狼疮、中毒性表皮坏死松解症、丘疹样皮疹和光过敏。
前提：排除皮肌炎。
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慢性皮肤狼疮
包括：盘状狼疮（局部或全身性）、肥厚性（疣状）狼疮、黏膜狼疮、狼疮性脂膜炎（深部狼疮）、肿胀性狼疮、冻疮样狼疮、盘状狼疮和扁平苔藓重叠。
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口鼻部溃疡
包括：上颚、颊黏膜、舌和鼻咽部溃疡。
排除：血管炎、白塞病、疱疹感染、炎性肠病、反应性关节炎、化学性溃疡。
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脱发
非瘢痕性脱发。
排除：斑秃、药物性脱发、缺铁性脱发、雄激素相关脱发。
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关节炎
不管是否为侵蚀性关节炎。
关节肿痛须伴有30分钟以上的晨僵，肿痛范围局限于关节部位。
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肾脏病变
尿蛋白肌酐比>,尿蛋白定量(24h)>。
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神经病变
包括：癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。
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血液学异常
溶血性贫血。
白细胞减少/淋巴细胞减少。
血小板减少。
以上三条成为三个相互独立的条件，而且只要有一次不正常即可认为异常。
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免疫学标准
抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。
抗dsDNA抗体阳性界定更严格。
抗磷脂抗体中纳入了β2-GP1。
纳入了补体下降。
纳入了没有贫血的Coombs阳性（但若有溶血性贫血则此条不计）。
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肾活检
肾活检作为一条独立标准。
如果肾活检为狼疮性肾炎，那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。
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评价
新标准是SLICC经过8年时间，运用更严格科学的方法学，并融入了近年来对SL