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原发性胆汁性肝硬化的诊治指南
原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年以上女性， 多数病例明确诊断时并无临床症状。血清AMA阳性率很高，但并非100%。尽管 PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。临床上诊断。
三、PBC的特异性治疗
所有肝功能异常的病人均应进行特异性的治疗。至今尚无应用免疫抑制剂治 疗延长PBC患者寿命的报道，熊去氧胆酸（UDCA）尽管不能降低患者对肝移植的 需求，但可全面改善胆汁淤积的血清生化指标，延缓病人需要进行肝移植的时间， 并有可能延长患者寿命。
熊去氧胆酸胆管破坏导致的疏水胆酸在肝细胞内储留可能是PBC病变进 展的主要原因。UDCA可促进PBC、原发性硬化性胆管炎病人肝内的胆汁从肝细胞 分泌到胆小管，从而降低细胞内疏水胆酸的水平，起到保护细胞膜的作用。另外 UDCA还具有免疫调节作用。UDCA治疗可以明显改善病人胆汁淤积的生化指标， 延缓患者门脉高压的发生，降低食管胃底静脉曲张的发生率，但其并不能降低曲 张静脉出血的概率，对乏力、瘙痒的疗效不肯定，对骨质疏松则无效。即使长期 应用UDCA也不能延缓PBC病程进展，疾病的进行性发展最终仍需要肝移植治疗。 UDCA 一日量分次或一次性顿服的效果相同，但后者的临床依从性似乎更好。UDCA 副反应少见，主要为腹泻。有几个小样本的UDCA联合甲氨喋啶、秋水仙硷、或 泼尼松治疗PBC的资料，结果发现联合用药的效果并不比单用UDCA好。建议： PBC的进展极其多变，对无症状病人进行的研究表明其生存率较同年龄同姓别的 人群为低。并且无症状的病人对UDCA治疗的应答不肯定。UDCA对肝功能恢复到 正常的病人较那些肝功能从无改变的人效果好。因此最好选择伴有肝功能异常的 PBC的病人应用UDCA治疗，剂量13~15mg/kg/d，分次或一次顿服。如果同时应 用消胆胺，二者应间隔4小时以上。
免疫抑制治疗由于PBC是一种自身免疫性疾病，已有数个随机对照实验 来研究免疫抑制药物的疗效。但尚无一种药物有明显的治疗效益，且有较大的副 反应，如骨密度降低和骨髓抑制等。所以目前无足够的证据支持免疫抑制剂应用 于PBC病人。
肝移植PBC是肝移植的一个指征。尽管有一些资料提示在肝移植后PBC 可以复发，但复发率极低，并且病情进展较慢。因此推荐对终末期
PBC进行肝移 植是合理的。PBC预后最可靠的指标是血清胆红素升高的程度和Mayo危险度评 分。Mayo危险度评分：R=［胆红素（mg/dl） ］-［白蛋白 （g/dl）］+（岁）+［凝血酶原时间（秒）］+ 分（0、、1分）。然而，在一些情况下胆红素的升高并不一定导致PBC病变 恶化，如Gilber’s综合症、败血症、妊娘激素替代治疗/口服避孕药、胆管结 石、未治疗的甲状腺疾病、溶血和中毒性肝损伤。此外，近来有报道认为胆红素 升高水平和Mayo危险度评分对于已应用UDCA治疗的病人并无价值，且UDCA治 疗不能改变PBC肝移植后的结果。建议：对PBC的病人进展到肝功能衰竭时、或 有无法控制的皮肤瘙痒、重度骨质疏松建议行肝移植术。
四、PBC并发症的处理
针对PBC的症状和伴发症（如吸收不良、门脉高压和/或骨质疏松）的治疗也是 必不可