肺隔离症.doc

肺隔离症( pulmonaryseguestration )也称为有异常动脉供血的肺囊肿症,简称“隔离肺”,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形。简介肺隔离症,是临床上相对多见的先天性肺发育畸形,占肺部疾病的 % ~ % , 占肺切除的 % ~ % 。为胚胎时期一部分肺组织与正常肺主体分离单独发育并接受体循环动脉的异常动脉供血,所形成无呼吸功能囊性包块隔离肺可有自己的支气管。分为叶内型和叶外型,前者位于脏胸膜组织内,其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通临床多见;后者被自己的胸膜包盖,独立于正常肺组织之外,囊腔与正常支气管不相通。病因在胚胎发育期间, 肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍, 并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织,由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同使该段肺组织的肺功能无法进行,因而发育不全,而无肺功能。发病机制肺隔离症的发生机制不清,常见有副肺芽学说、 Prvce 的牵引学说和 Smith 的血管发育不全学说。 Prvce 的牵引学说受到普遍承认, 它认为在胚胎初期的原肠及肺芽周围,有许多内脏毛细血管与背主动脉相连,当肺组织发生脱离时,这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因,发生血管残存时,就成为主动脉的异常分支动脉,牵引一部分胚胎肺组织,形成肺隔离症。此部分肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开由异常动脉供应血液。在胚胎早期肺组织与原肠发生脱离时受到牵引,副肺芽位于胸膜内, 则形成肺隔离症叶内型肺隔离症, 在脱离后受到牵引的异常的肺芽出现在胸膜已形成之后, 则成为叶外型肺隔离症。但牵引学说并不能解释所有的肺隔离症有少数肺隔离症没有异常动脉,或有异常动脉而无隔离肺。无论叶外型与叶内型肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支,主要是降主动脉,也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等。多数经下肺韧带进入隔离肺内,常为 1 支,也有 2 支或多支的情况,但较少见。动脉粗细不等,有的直径可达 1cm 左右这些异常动脉壁的结构与主动脉相似含较多的弹性纤维组织压力较高,极易发生粥样硬化体循环血管如何发育到隔离肺内尚不清楚,正常情况下肺动脉源于第 6 胚弓,且将它的分支延伸肺原基,最初供养肺胚芽的内脏血管丛分支逐步退化,仅保留下了支气管动脉。根据公认的理论,背主动脉与肺芽周围的内脏毛细血管间有丰富的侧支交通,这些侧支血管的某支吸收、退化不全,形成异常的体循环动脉供养隔离肺组织。同时因肺隔离症的胚胎组织处于异常部位, 使肺循环血管不能发育。肺隔离症静脉回流不尽一致:叶内型肺隔离症的血液回流入下肺静脉导致左- 左分流偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型肺隔离症血液回流入半奇静脉、奇静脉、下腔静脉、无名静脉、肋间静脉等,此时无分流问题。临床表现肺隔离症多见于青少年, 年龄在 10~ 40 岁男性多于女性, 叶内型多于叶外型,左侧多于右侧。由于肺隔离症分型不同,临床表现不同常见肺隔离症的临床表现有: 叶外型肺隔离症叶外型肺隔离症较叶内型少见男女之比约为 4∶1 ;左右侧之比约 2∶1 多位于下部胸腔的下叶与膈肌之间邻近正常肺组织,也可位于膈下、膈肌内或纵隔。多合并其他先天性畸形以先天性膈疝最为常见约占 30% 。, 其他有先天性支气管囊肿先天