溶血性贫血概述.ppt

溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia HA )
第一节 概述
一、定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
骨髓有6～8倍的红系造胎儿期Hb主要成分
中、重型β海洋性贫血
HbA2 α2δ2 轻型β海洋性贫血
HbH β4 α海洋性贫血（HbH病）
Hb Bart γ4 α海洋性贫血
（血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）
㈡ 红细胞外部因素异常
免疫性因素
　 是抗原抗体介导的红细胞破坏。　　　　
分温抗体型和冷抗体型。
２．非免疫因素
　　　物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性
　　 生物因素 疟疾
　　 化学因素 药物、毒蛇咬伤
二、病因和发病机制分类
㈢ 溶血发生的场所
血管内溶血：
红细胞破坏发生于血循环血管内。
溶血表现较明显。
伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
常见于血型不合输血、PNH等。
血中结合珠蛋白
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
血中游离Hb 肾 血红蛋白尿 +
肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
血管外溶血：
红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。
主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。
有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
二、病因和发病机制分类
循环血液
红细胞
血红蛋白
分解
间接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆素
尿胆原（±）
门静脉
白蛋白
胆道
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
门静脉
㈣ 骨髓代偿
红系造血代偿性增生。
血：网织红、有核红细胞升高、红细胞含核碎片。
骨髓：粒/红比例倒置。
髓外造血：肝脾肿大。
二、病因和发病机制分类
三、分类
按发病和病情：急性和慢性溶血
按溶血部位：血管内溶血和血管外溶血
按病因和发病机制：见表６－６－１
四、临床表现
临床表现主要与
(急性或慢性）
（血管内和血管外）
急性溶血
寒战
发热
头痛
腹痛
腰背疼痛
血红蛋白血症 hemoglobinemia
血红蛋白尿 hemoglobinuria
四、临床表现
休克
肾功能衰竭
骨髓衰竭
（再生障碍性危象）
慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢
贫血
黄疸
脾大
胆石症
肝损害
四、临床表现
三大特征
五、实验室检查
分三类：
㈠ 红细胞破坏增多的检查
㈡红系代偿增多的检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查（病因）
㈠ 红细胞破坏增多的检查
红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记
胆红素代谢（间接胆红素↑）
尿分析（尿胆原↑）
乳酸脱氢酶（ ↑）
血浆游离血红蛋白（ ↑）
血清结合珠蛋白（↓）
尿血红蛋白（阳性）
含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！
外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
含铁血黄素尿（Rous试验）
外周血涂片(形态改变)
外周血涂片(形态改变)
㈡ 红系代偿增多的检查
网织红细胞计数（ ↑）。
外周血涂片：有核红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环。
骨髓检查：红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主。
五、实验室检查
HA血片
HA骨髓低倍镜
HA骨髓高倍镜
㈢各种溶血性贫血的特殊检查
1. 红细胞渗透脆性试验
红细胞膜缺陷的检验。如遗传性球形红细胞增多症↑。
原理:是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力。
参考值：
开始溶血：%～%（～）NaCL
完全