《川崎病诊治》.ppt

川崎病诊治新进展
郑州市儿童医院 周丽
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川崎病( Kawasaki disease, KD)，又名皮肤黏膜淋巴结综合征(MCLS)，1967年日本川崎氏首先报告，是急性自限性全身中小动脉系统血管炎，多侵犯冠状动脉，部分图检查。
（6）在该诊疗策略中以下3种情况为UCG检查为阳性：
冠状动脉左前降支（LAD）或右冠状动脉（RCA）z积分≥；
（1）由于对诊断川崎病尚缺乏金标准，因此这个诊断策略并不是来自于循证的研究，而是基于临床专家的一致意见。
（7）如果UCG为阳性，对于发热在10天内的患儿应当给予正规治疗，而对于发热超过10天的患儿如果临床或实验室指标（如ESR、CRP）提示存在活动性的炎症反应也应正规治疗。
或者符合以下冠状动脉病变特征中≥3条：
包括冠状动脉壁辉度增强、冠状动脉变形（lack tapering）、左心室功能下降、二尖瓣反流、心包积液或LAD或RCA z积分为2~。
（5）能够在做UCG（超声心动图）前先给予治疗。
（8）典型的手足脱皮是开始于指趾尖。 。
对疑诊不完全型川崎病的评价方法（1）
发热≥5天，且具有2或3项临床指标（2）
评价患儿特征（3）
符合川崎病
不符合川崎病
评价实验室指标
川崎病可能性不大
CRP<
ESR<40mm/h
CRP≥
ESR ≥ 40mm/h
如持续发热
每日观察病情
≥3项辅助实验室标准（4）
<3项辅助实验室标准（4）
继续发热2日
不发热
治疗和进行UCG检查（5）
进行UCG检查
无脱皮
典型脱皮（8）
UCG检查阳性（6）
UCG检查阴性
不继续评价
进行UCG检查（6）
治疗（7）
持续发热
热退
再次复查UCG
请临床专家会诊
除外
川崎病
LMCA(cm) RCA(cm) LAD(cm)
其他的临床表现
心血管系统：
充血性心力衰竭、心肌炎、
心包炎及瓣膜反流
冠状动脉病变
中等大小的非冠状动脉瘤
雷诺现象
外周坏疽
骨骼肌肉系统
关节炎、关节痛
消化系统
腹泻、呕吐、腹痛
肝功能异常
胆囊水肿
中枢神经系统
易激惹
无菌性脑膜炎
感音神经性耳聋
泌尿生殖系统
尿道炎或尿道口炎
其他表现
卡介苗处红斑变硬反应
前葡萄膜炎（轻度）
腹股沟脱屑性皮疹
肛周脱皮
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胆囊肿大（腹部超声检查）
胆囊肿大与血管炎导致胆囊壁和胆囊管黏膜水肿有关。
KD伴发胆囊肿大，发生率约占5%－20%。
Suddleson等报道117例KD经腹部超声波检查16例胆囊肿大（%）。年长儿童多见（平均5岁），男性多见（M/F＝3/1）；张伟等对465例KD腹部超声波检查26例胆囊肿大（%）。
典型病例多在病程7天左右证明胆囊肿大。
腹部超声波显像：胆囊壁呈水肿性肥厚（胆囊壁正常在2mm以下），胆囊内腔显著扩大。
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小儿不同年龄胆囊正常值
年龄 胆囊内腔长径直 长轴纵断面积 胆囊壁厚径
（mm） (cm2) (mm)
<30天 ± ± <±
1-5月 ± ± <±
6-11月 ± ± <±
1-2岁 ± ± <±
3-4岁 ± ± ±
5-6岁 ± ± ±
7-8岁 ±