《溶血性贫血概述》.ppt

溶血性贫血 ( Hemolytic Anemia HA )
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第一节 概述
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一、定义
溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。
临床意义
HbA α2β2 正常成人
HbF α2γ2 胎儿期Hb主要成分
中、重型β海洋性贫血
HbA2 α2δ2 轻型β海洋性贫血
HbH β4 α海洋性贫血（HbH病）
Hb Bart γ4 α海洋性贫血
（血红蛋白Bart胎儿水肿综合征）
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㈡ 红细胞外部因素异常
免疫性因素
　 是抗原抗体介导的红细胞破坏。　　　　
分温抗体型和冷抗体型。
２．非免疫因素
　　　物理和创伤性 人工瓣膜、微血管病性、行军性
　　 生物因素 疟疾
　　 化学因素 药物、毒蛇咬伤
二、病因和发病机制分类
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㈢ 溶血发生的场所
血管内溶血：
红细胞破坏发生于血循环血管内。
溶血表现较明显。
伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。
常见于血型不合输血、PNH等。
血中结合珠蛋白
与结合珠蛋白结合 肝脏清除
血中游离Hb 肾 血红蛋白尿 +
肾小管 含铁血黄素尿 +
二、病因和发病机制分类
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血管外溶血：
红细胞破坏发生于单核-巨噬细胞系统。
主要发生于脾脏，临床表现一般较轻。
有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。
* 原位溶血：又称无效性红细胞生成，指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏，其本质是一种血管外溶血。常见于MA、MDS。
二、病因和发病机制分类
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循环血液
红细胞
血红蛋白
分解
间接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆素
尿胆原（±）
门静脉
白蛋白
胆道
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溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
网状内皮系统
尿胆原
粪胆素
尿胆原
门静脉
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㈣ 骨髓代偿
红系造血代偿性增生。
血：网织红、有核红细胞升高、红细胞含核碎片。
骨髓：粒/红比例倒置。
髓外造血：肝脾肿大。
二、病因和发病机制分类
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三、分类
按发病和病情：急性和慢性溶血
按溶血部位：血管内溶血和血管外溶血
按病因和发病机制：见表６－６－１
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四、临床表现
临床表现主要与
(急性或慢性）
（血管内和血管外）
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急性溶血
寒战
发热
头痛
腹痛
腰背疼痛
血红蛋白血症 hemoglobinemia
血红蛋白尿 hemoglobinuria
四、临床表现
休克
肾功能衰竭
骨髓衰竭
（再生障碍性危象）
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慢性溶血 多为血管外溶血，发病缓慢
贫血
黄疸
脾大
胆石症
肝损害
四、临床表现
三大特征
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五、实验室检查
分三类：
㈠ 红细胞破坏增多的检查
㈡红系代偿增多的检查
㈢各种溶血性贫血的特殊检查（病因）
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㈠ 红细胞破坏增多的检查
红细胞寿命测定（缩短） 51Cr同位素标记
胆红素代谢（间接胆红素↑）
尿分析（尿胆原↑）
乳酸脱氢酶（ ↑）
血浆游离血红蛋白（ ↑）
血清结合珠蛋白（↓）
尿血红蛋白（阳性）
含铁血黄素尿 Rous试验 + 提示慢性血管内溶血！
外周血涂片（破碎和畸形红细胞↑）
五、实验室检查
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含铁血黄素尿（Rous试验）
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外周血涂片(形态改变)
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外周血涂片(形态改变)
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㈡ 红系代偿增多的检查
网织红细胞计数（ ↑）。
外周血涂片：有核红细胞、Howell-Jolly小体、Cabot环。
骨髓检查：红系增生明显活跃，以中、晚幼红细胞为主