傅健医生介绍：皮肌炎的病理特征.ppt

皮肌炎的病理特征
傅健医生
特 征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）
对称性近端肌无力
血清肌酶升高
肌电图出现肌源性损害
病理：肌肉炎症和坏死
血清：肌炎特异性自身抗体
横纹肌：有淋巴细胞浸润
Witaker分皮肌炎的病理特征
傅健医生
特 征
横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）
对称性近端肌无力
血清肌酶升高
肌电图出现肌源性损害
病理：肌肉炎症和坏死
血清：肌炎特异性自身抗体
横纹肌：有淋巴细胞浸润
Witaker分类（1982年）
多发性肌炎（PM）
皮肌炎（DM）
恶性肿瘤相关DM或PM
儿童期DM或PM
结缔组织病伴发的PM或DM
包涵体肌炎
其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）
流行病学
1863年，德国Wagner首先报道PM
1887年，Unverrecht报道DM
患病率：5-8/10万，儿童： DM > PM
年龄：双峰性 （5-14岁，40-60岁）
男：女
1:2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）
病因和发病机理
病因
感染
小RNA病毒
遗传
药物
肿瘤
发病机理
细胞免疫（PM）
体液免疫（DM）
血管病变（儿童DM）
临床表现
肌炎
受累肌肉
肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌
临床表现
肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩
皮肤病变
gottron征（70%）
眶周红斑（向阳性红斑，54%）
V形征（31-36%）
技工手（33%）
钙化
醉酒貌
临床表现
临床表现
关节病变（15%）
雷诺现象（20-30%）
肺（36%）
心（尸检25%）
胃肠道
肾
实验室检查
CK升高（95%）
CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK）
CK-MB（心肌，占血清的20-30%）
CK-BB（脑、平滑肌）
LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III
肌红蛋白
尿肌酸（<200-300mg/24h）
自身抗体
抗合成酶（antisynthetase） 25-30%
抗标记认识分子（anti-signal recognition particle, Anti-SRP） 4%
抗核抗体
抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM
抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎
抗合成酶（antisynthetase）
抗原 阳性率（%）
抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶) 18-20
抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶) <3
抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶) <3
抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶) <2
抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶) <2
临床特征（见于PM/DM）
与HLA-DR3-DQAI*0501有关
发热（87%）
肺间质病变（75%）
技工手（71%）
关节炎（70%）
雷诺征（60%）
治疗反应：中等，易复发（60%）
抗合成酶（antisynthetase）
抗标记认识分子（Anti-SRP）
临床特征（见于PM）
起病：非常急（秋季好发）
肌炎重（严重肌无力、肌压痛）
多累及心肌
治疗反应差
抗Mi-2
临床特征（见于DM）
与HLA-DR7-DQAI*0201有关
颈胸部“V字征”
皮肤角质增生
治疗反应好
诊断
临床表现（对称、进行、近端肌无力 ）
血清肌酶（CPK、LDH）升高
肌电图肌源性损害
低幅、短时限、多相波
纤颤、正锐波和插入
自发性高频放电
肌活检：坏死、再生、炎症
皮肤改变
鉴别诊断
结缔组织病
神经肌疾病
内分泌病和电解质紊乱
代谢性肌病
中毒性肌病
感染（旋毛虫病等）
结缔组织病
风湿性多肌痛
纤维肌痛症
嗜酸性肌炎
混合结缔组织病
重叠综合征
鉴别诊断
治疗
激素——首选
剂量：成人：1-，儿童：2mg/kg
疗程：
4-6周，如CPK下降，减量（<10mg/月）
如CPK持续升高，不宜减量
维持治疗：5-10mg/d，至少1-2年
治疗
免疫抑制剂（激素3个月仍无效者）
甲氨蝶呤（MTX）-15mg/周，最大25mg
环磷酰胺（CTX）口服1-2mg/kg，IV-CTX
硫唑嘌呤 2mg/kg，唯一双盲对照观察
甲氨蝶呤+硫唑嘌呤
实验性治疗
血浆置换
环孢菌素（CsA）
大剂量免疫球蛋白（IV-Ig）
全身放射治疗
预后
时间 5年生存率（%） 7年生存率（%）
1947-1968 65 53
1970-1981