第七章 多发性肌炎和皮肌炎.docx

第七章多发性肌炎和皮肌炎
王侠生
多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（deRMAtoMyositis,DM）是一组以特发性炎症性肌病为特征的自身免疫性结缔组织病，前者仅有肌肉病变而无皮肤损害，后者常具特征性皮肤表现，常常不平行，有时皮损可以较为广泛而仅有轻度肌炎，相反亦有存在严重肌肉病变而仅有轻度皮疹。通常在面部特别是上眼睑发生紫红色斑，逐渐弥漫地向前额，颧颊、耳前、颈部和上胸部V字区等扩展，头皮和耳后部亦可累及。闭眼近睑处可见明显扩张的树枝毛细血管，以眼睑为中心出现眶周部不等程度浮肿性紫红色斑片，具有相当特征性。四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹、斑疹，以后变萎缩，有毛细血管扩张、色素减退和上覆细小鳞屑，偶见溃破，称Gottron征，亦具有特征性。在甲根皱襞可见僵直毛细血管扩张和瘀点，甲小皮增厚，均有助于诊断。有些病例躯干部亦可出现弥漫性或局限性暗红色斑疹或丘疹，或位于胸骨前或肩胛骨间区或腰背部皮肤。通常无明显自觉症状。损害呈暂时性，可反复发作，其后相互融合，持续不退。口腔黏膜亦可出现红斑。
在慢性病例中有时尚可出现多发角化性丘疹、斑点状色素沉着、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩和色素脱失，称血管萎缩性异色病性皮肌炎。偶尔在异色病样疹基础上出现火红色甚至棕红色皮疹，损害广泛，尤以头面部为著，像酒醉后外观，并可见大量扩张的毛细血管，称之“恶性红斑”，常提示伴发恶性肿瘤。
此外，可有皮下钙化结节，沉积的钙质排出后形成溃疡；有时在非典型病例中仅在上眼睑，一侧或两侧或鼻根部出现紫红色斑，或头皮部出现弥漫性红斑、脱发，或表现为荨麻疹样、多形红斑样、网状青斑、大疱性损害等。部分病例对日光过敏。
有报道约8%病例只有皮疹，经长期随访亦未见肌肉病变。但据本科对110例皮肌炎住院患者分析，有些虽然两年内尚无明显肌炎症状，但已有血清肌浆酶及（或）尿肌酸增高，提示已有肌肉受累，此或可称之为亚临床肌炎表现。
（二）肌肉症状任何部位肌肉皆可受侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肢体近端肌肉又比远端的更易受损。肩胛带和骨盆带肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病变常呈对称性。少数病例肌损害可局限在一个肢体肌肉群、或一单独肌肉或多个肌肉群连续发作，此起彼伏；通常患者感乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降，呈现各种运动机能障碍和特殊姿态。由于肌肉病变的多少、轻重、部位的差异等，症状可有所不同。一般通常有抬臂、头部运动困难或下蹲后站起困难，步态拙劣，有时由于肌力急剧衰减，可呈现某种特定姿态，重者全身不能动弹。当咽、食管上部和腭部肌肉受累时可出现声音嘶哑和吞咽困难；当膈肌和肋间肌累及可发生气急和呼吸困难；心肌受累可产生心力衰竭。一般病变肌肉质地可如正常或呈柔韧感，有时因纤维性变后而发硬或坚实，可促使关节挛缩影响功能；亦有报道有重症肌无力病样综合征即无痛性肌软弱，多在活动后加剧。病变肌肉区域的皮肤可增厚或呈水肿性。
（三）其他患者可有不规则发热，发热可为本病的初发症状，亦可在本病的发展过程中发生，常为不规则低热，在急性病例中约40%病例有高热：部分可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形和运动受阻，多数为继发于邻近肌肉病变的纤维化或挛缩所致。约20%有关节病变。X线摄片在有些病例中关节间隙消失、骨皮质破坏，约20%有