耳硬化症--301.docx

耳硬化症诊断与治疗
解放军耳鼻咽 喉科争辩所 杨伟炎
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h L定义
■耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样
变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵 才巳咅巨位与范围不同,］腐床特征可表现为: 隐匿型；传导性聋：耳硬化症诊断与治疗
解放军耳鼻咽 喉科争辩所 杨伟炎
301
h L定义
■耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样
变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵 才巳咅巨位与范围不同,］腐床特征可表现为: 隐匿型；传导性聋：感音神经性聋及混 合性聋。局部伴有眩晕病症
■颁骨病理片
■耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸
收,
髓腔扩大,
呈海绵样变,
骨、成骨现象可同时存在
、活动型，・
III
二、中间型，・
III
管増多,
破骨细
管削减，有核细
三、静止型，骨
内间隙为新骨代
胞与成骨细胞同
胞居多，破骨细 胞极少

III
细胞削减
三、混合型，病 灶不同部或同一 视野内有两种以 上病理变化

4发病率
.欧美临床统计：〜% 额骨 病理发
现:81/1161,%
.我国尚无统计数字：我院5/2400
. 一般认为：白人〉黄人〉黑人
■男女比例： 1:
■发病特点
进展性、
传导性听力减退,
■高发年龄：20〜50,顶峰在30〜40间
双侧同时或先后发病，可有家族史
■硬化病灶的位置
.双侧受罹者 >80%
.鎧骨足板前边缘 70〜90%
.蜗窗部及蜗管
20 〜40%
.内听道前下边缘
（靠骨迷路）少量

■ 1735年Volelva首先觉察一例聋人的後骨
固定
■ 1893年Politzer在颗 骨病理觉察耳硬化症
为骨迷路包囊的原发硬化病变
■ 1894年Bezold和Siebenmann等再次证明内
耳迷路骨质海绵样硬化病变是镣骨固 定 和耳聋的缘由
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■早年的镇骨切除术
■镣骨切除和松动术 ■内耳开 .镒骨撼动术
■證骨切除术

Kessel (1876)
Lempert (1938)
Rosen (1952)
Shea, Portmann (1956)
.我国的内耳开
姜泗长、孙鸿泉（1950）
幾骨撼动术
李宝实、姜泗长等（1956）
4. 常用的诊断方法
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■病史
进展性聋,
单或双,
可有先后
■伴低频耳鸣 .偶有眩晕史
■排解其他病史 ■家族史
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■ 一般检查
■语音：语调轻平、咬字吐词准确 .鼓膜正常或菲薄 .耳咽管功能正常
.听力学检查
■音叉、纯音、阻抗
■影像检查：意义不大，在周密螺旋CT, 可以看到骨质吸取与骨化
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常见的诊断错误与对策
未想到
神经性聋（缘由不明）
未查明
非化脓性中耳炎
耳硬化症
不典型
不典型
先天性听骨畸形
耳聋待诊
.听力检查误差
■听力计问题：用前应当定期（半年至1年）进展校正
■测听技术问题：GB/T 16403-1996. GB/T 16296-
1996、GB/T 17696-1999. GB 7583-1987
■环境及病人协作问题
■详询病史，细案耳部，分析听力，慎用探查

■诊断有误
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.抗炎治疗
■神经养分药治疗
.鼓膜按摩，耳咽管吹张
■治疗失策
.鼓膜穿刺，切开
.不适当的手术治疗
化钠治疗
诊断 慢性卡他性中耳
神经性聋 听骨

处Jt
鼓膜按摩 散膜穿刺，切开 耳咽管吹张
粘连性中耳炎
氟化钠治疗
不适当的手术治疗
镣骨切除术缺陷与意夕卜
根本技术训练缺乏
外耳道狭窄
鼓膜穿孔
违返操作程序
不占骨损伤：脱位、折断、
镜骨弓骨折,
足板下沉
坏死
前典液损伤,
血染
面瘫
1:1
照明缺乏，放大与与视野欠缺
选用工具及药物不当