红斑狼疮 Lupus Erythematosus
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目的与要求
掌握:红斑狼疮的的定义、临床表现、
诊断、鉴别诊断及内治法。
理解:红斑狼疮的病因病机,病理、
外治。
了解:红精选课件
日久
中心为萎缩微凹呈盘状损害,可见有毛细血管扩张,有的发生色素减退或脱失
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鳞屑:
粘附在红斑之,
剥下内侧有角质
栓,犹如钉板
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DLE
粘膜损害者:灰白色的小片糜烂,绕有紫色红晕
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DLE伴口唇鳞状细胞癌
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其他表现
自觉症状:搔痒或烧灼感。对光敏感
病程:慢性,夏季日晒后加重,入冬减轻
转归:1-5%的DLE可演变成SLE,或继发皮肤癌
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SCLE
基本损害:
环状红斑或丘鳞屑性丘疹
好发部位:颈、背、前胸、手臂伸侧
光敏感明显
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SCLE
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Lupus erythematosus profundus
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系统性红斑狼疮(SLE)
好发于20~40岁的育龄妇女
男女比例为1:7~9
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皮肤损害
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1 红斑
红斑好发于易受日晒和受摩擦部位:头面部(面颊、鼻梁、前额、耳廓)、颈部、胸上部、指(趾)末端、手的鱼际部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝关节、臀部等
光过敏
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SLE红斑性损害:面颊、鼻梁
特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑,呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑,表面光滑或有灰白色薄鳞屑
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SLE红斑性损害:面颊、鼻梁
严重时可有渗出或有水疱及结痂
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SLE红斑性损害:面颊
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SLE红斑性损害:趾端
另一种特征性皮疹为甲周及指趾尖的紫红色斑点或瘀点,可伴有指尖点状萎缩
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SLE红斑性损害:手指
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红斑性损害:甲周
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SLE红斑性损害:指腹、鱼际部
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SLE红斑性损害:手掌
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SLE红斑性损害:手背
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2:盘状损害
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3:脱发(50-70%)
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4:粘膜损害(27-41%)
唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑片
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5:雷诺氏现象(Raynaud’s sign) 又称为肢端A痉挛现象(17-30%)
阵发性三相交: 苍白
紫绀
潮红
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6:网状青斑
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7:色素沉着
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9:皮肤坏死性血管炎(小腿)
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皮肤坏死性血管炎
(前臂)
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10:皮肤硬化
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全身症状
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多系统多器官损害
(1)发热:90%
(2)关节痛:95%
(3)肾损害:75%.最常见
最严重
(4)心血管系统损害
(5)呼吸系统
(6)消化系统
(7)神经系统
(8)其它
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3、实验室检查
血常规:
A、中度贫血:血红蛋白
B、白细胞下降(4000/mm3)以下,以淋巴
细胞减少为主(1500/mm3以下) ;
C、血小板下降(10万/mm3以下),
:蛋白尿()、管型、RBC、WBC。
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3、实验室检查
:白蛋白下降、球蛋白明显增高
:大多不正常.
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6、免疫反应:
A、红斑狼疮细胞(LEC) 活动期阳性率高,对确诊有重要价值,但它不是特异性,其它结缔组织病(如类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE)也可出现阳性。 同时使用激素后,其阳性率下降。
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B、免疫荧光检查抗核抗体(ANA)试验: 阳性滴度升高常在临床发作前l-2周出现.约90%患者阳性,滴度1:80以上有诊断价值,荧光染色的核型分均质型、斑点型、核仁型及周边型,后者在其他疾病几乎不发生, 故对SLE早期诊断很有帮助。
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C、皮损狼疮带试验(LBT): 阳性特异性很高,并可估计病情的活动性和预后,诊断取发损或暴光部正常皮肤,判断预后取非暴光部位皮肤作检查。
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D、补体:活动期、补体下降。总补体下降对诊断价值高
E、类风湿因子(RF)及抗链球菌溶血素试验: 部分阳性
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SLE的诊断标准(美国风湿病学会,1982年修订)
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1、面颊蝶形红斑
2、盘状红斑
3、光过敏
4、关节炎不伴畸形
5、口腔溃疡
6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎
7、蛋白尿>,细胞或颗粒管型
8、癫痫或精神症状
9、溶血性贫
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