系统性红斑狼疮 (2).ppt

关于系统性红斑狼疮 (2)
第一张，共六十七张，创建于2022年，星期日
系统性红斑狼疮（SLE）
系统性红斑狼疮(SLE)是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体，SLE的患病率因人群性浆粘膜，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
四、肌肉关节表现 关节痛是系统性红斑狼疮的常见的症状之一，出现在指腕膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。10％的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。部分患者出现肌痛，说出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致抑或为嘴皮质激素的不良反应之一。
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五、肾脏表现
%-70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
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六、心血管表现
患者常出现心包炎,可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎,但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-Sack心内膜炎)，病理表现为瓣膜赘生物，与感染性心内膜炎不同，其常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适、心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
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七、肺部表现 约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。患者可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，有时与肺部继发感染很难鉴别。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性和亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、千咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血(DAH)，病情凶险，病死率高达50%以上。肺泡罐洗液或肺活检标本的肺泡腔义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象、肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短，超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。
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八、神经系统表现
神经精神狼疮(NP-SLE)又称狼疮脑病轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。存在上述表现，并除外感染、药物等继发因素的情况下，结合影像学、脑脊液、脑电图等检查可诊断NP-SLE。少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等，虽经治疗后往往有后遗症，脊髓的磁共振检查可明确诊断。有NP-SLE表现的均为病情活动者。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。中枢神经受累者腰椎穿刺检查一部分颅内压升高，脑脊液蛋白量增高，白细胞数增高，少数病例葡萄糖量减少。影像学检查对NP-SLE诊断有帮助。
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九、消化系统表现
约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者上述症状为首发，若不警惕，易于误诊。约40%患者血清转氨酶升高，肝不一定肿大，一般不出现黄疸。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。有消化道症状者需首先除外继发的各种常见感染、药物不良反应等病因。
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十、血液系统表现
SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中l0%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。
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十一、抗磷脂抗体综合(APS)
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