系统性红斑狼疮.ppt

系统性红斑狼疮
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、
系统性红斑狼疮
神经系统损害 各种神经、精神性损害的表现 癫痫、精神症状、横贯性脊髓 炎样改变血液系统损害 贫血、白细胞减少、血小板减 少、溶血性贫血、淋巴结肿大心血管损害 心包炎、心肌炎、心律失常、 心内膜炎、周围血管炎
肺损害 胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质改变、 肺动脉高压、肺出血消化系统损害 恶心、呕吐、腹痛、腹泻、 腹水、腹膜炎、肠系膜血管炎眼病变 眼底出血、乳头水肿、视网膜渗出、 干燥性角结膜炎继发性干燥综合征 口眼干燥、外分泌腺受累、 抗SSA、抗SSB阳性
五、实验室检查一般检查：血尿常规、血沉自身抗体检查： 抗核抗体（ANA）：敏感性高、特异性低,是SLE的主要筛选试验。 抗双链DNA(ds-DNA)抗体：特异性高、敏感性稍低,对SLE的诊断及病情状态判定意义大。对肾损害确定有意义。 抗Sm抗体：特异性高，敏感性差，与疾病活动无关，在回顾性诊断上意义较大。
抗RNP抗体：对SLE特异性不高，可见于其它结缔组织病。 抗SSA（Ro）抗体：特异性低，在老年或新生儿狼疮，SLE伴干燥综合征，ANA阴性的SLE患者均可阳性。 抗SSB（La）抗体：特异性低，多见于继发干燥综合征。 抗Rib-P(rRNP)抗体:抗核糖体P蛋白抗体,特异性高,常与SLE伴神经系统损害相关。
抗磷脂抗体：此抗体阳性、易发生动脉血栓、习惯性流产、血小板减少。 其它抗体：抗组蛋白、抗红细胞膜、抗血小板、抗淋巴细胞膜、抗神经元抗体等。补体：C3、C4下降，CH50下降，特异性较高，对SLE诊断有帮助，并提示SLE活动。
免疫病理：皮肤狼疮带试验:诊断意义较大。 肾活检:在狼疮肾炎的诊断，治 疗和预后判断上意义大。其它检查：X线、心脏扇扫、CT
六、诊断及鉴别诊断 诊断：1982年美国风湿病学会制定的SLE分类标准,11项中≥4项即可诊断。鉴别诊断 原发性肾脏疾病 其他结缔组织病:类风湿肌炎、  皮肌炎、白塞病 药物性狼疮
七、治疗： 一般治疗：加强宣教、对症治疗 药物治疗：(a) 轻型SLE：非甾体类、氯喹、小剂量激素(b) 已累及内脏多系统者 糖皮质激素： 口服 1mg/kg/d 激素冲击：1000 mg/d，连3天 注意激素副作用
细胞毒药物：环磷酰胺(CTX)：冲击疗法10-16mg/kg 口服2mg/kg/d分二次 注意不良反应硫唑嘌呤：2mg/kg/d 不良反应：胃肠、肝、骨髓抑制甲氨喋呤：10-15mg 每周一次 副作用：胃肠反应、肝功损害、 口腔糜烂、骨髓抑制、氨甲喋 呤肺炎
环孢素：3-5mg/kg 分2-3次口服 副作用：肝、肾损害骁 悉：10-30mg/kg 分2-3次口服爱若华：10-20mg/d雷公藤制剂：10-20mg 每日三次 副作用：性腺毒性、女性卵巢功能衰竭静注大剂量丙种球蛋白：，3-5天。
（c）急性暴发性危重SLE：甲强龙和CTX冲击治疗，对症治疗 （d）缓解期SLE治疗：药物逐渐减量、定期复查。
特殊治疗 血浆置换  干细胞移植 单克隆抗体的临床应用 鞘内注射 周身淋巴结照射
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