血液科溶血性贫血PPT.ppt

关于血液科溶血性贫血PPT
第一张，共四十四张，创建于2022年，星期一
讲授目的和要求
，血管内溶血与血管外溶血的临床表现、实验室检查特点。
，治疗原则。熟悉诊断温抗%,绝对值（20-85）×109/L
HA：5-25%，甚至75%以上
②红细胞形态异常：多染性、豪-焦小体、红细胞碎片
③外周血中出现幼红细胞，类白血病反应
④骨髓幼红细胞增生
：
51Ｃr标记红细胞
第十三张，共四十四张，创建于2022年，星期一
破碎红细胞、盔形红细胞
多色性红细胞
豪-焦小体
幼红细胞
第十四张，共四十四张，创建于2022年，星期一

（1）Coombs试验（AIHA）
（2）Ham试验阳性（PNH）
（3）血红蛋白电泳和碱变性试验：海洋性贫血
（4）异丙醇试验：不稳定血红蛋白病
（5）高铁血红蛋白还原试验和变性珠蛋白小体（Heinz小体）生成试验：G6PD缺乏症
（6）红细胞特殊形态：靶形红细胞、盔形细胞、破碎细胞
（7）红细胞渗透脆性：增加：球形细胞↑
减低：海洋性贫血。
第十五张，共四十四张，创建于2022年，星期一
抗人球蛋白试验（Coombs test）
为检查温抗体（不完全抗体）敏感的试验
主要用于诊断AIHA (autoimmune hemolytic anemia)
第十六张，共四十四张，创建于2022年，星期一
酸溶血试验（Ham test，acid serum hemolysis test）
特异性高
是国内外公认的PNH确诊试验
利用补体在弱酸性环境中激活，并攻击RBC膜，致溶血。
说明受检者RBC对补体敏感性很高。
第十七张，共四十四张，创建于2022年，星期一
正常血红蛋白的种类
类型 肽链 所占比例
HbA α2β2 正常成人>95%
HbF α2γ2 正常成人<2%
为胎儿期Hb主要成分
HbA2 α2δ2 正常成人2%-3%
血红蛋白电泳分析
第十八张，共四十四张，创建于2022年，星期一
酶活性测定  G6PD活性测定（紫外分光光度法）
敏感性高，准确性高，确诊试验
正常值：-
意义：G6PD缺陷，干细胞病时活性降低
第十九张，共四十四张，创建于2022年，星期一
RBC渗透脆性试验
(erythrocyte osmotic fragility test)

检测红细胞在不同浓度低渗NaCl溶液中的抵抗力
即检测红细胞渗透脆性
RBC表面积/RBC容积比值与RBC脆性成反比。
第二十张，共四十四张，创建于2022年，星期一
棘形红细胞
椭圆形红细胞
球形红细胞
口形红细胞
第二十一张，共四十四张，创建于2022年，星期一
靶形红细胞
镰形红细胞
第二十二张，共四十四张，创建于2022年，星期一


（二）实验室检查
诊断标准
（一）临床表现
第二十三张，共四十四张，创建于2022年，星期一

：AIHA
：AIHA
：遗传性球形细胞增多症
：AIHA及PNH，输注同型血洗涤
红细胞
治 疗
第二十四张，共四十四张，创建于2022年，星期一
自身免疫性溶血性贫血
（autoimmune hemolytic anemia, AIHA）
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
免疫功能紊乱→自身抗体→吸附RBC表面→溶血
第二十五张，共四十四张，创建于2022年，星期一
温抗体型AIHA
自身抗体37℃最活跃；IgG为主，少数C3；
抗体吸附红细胞表面，被肝脾巨噬细胞破坏
分为原发性（占45％）和继发性

继发性AIHA：
1、造血系统肿瘤 CLL、淋巴瘤，骨髓瘤
2、结缔组织病 SLE、溃疡性结肠炎
3、感染性疾病 Virus
4. 药物 青霉素、氟达拉滨
4、免疫缺陷病 免疫缺陷综合征
5、良性肿瘤 卵巢皮样囊肿
第二十六张，共四十四张，创建于2022年，星期一
诊断要点
（一）临床表现
1. 起病较缓慢，渐出现贫血，可反复发作；
2. 贫血：主要表现，慢性轻至中度贫血，稳定期可无贫血；
3. 黄疸；
4. 肝脾可呈