皮肌炎皮肌炎概念及分型概念及分型•一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病•多见于 40-60 岁,男女之比约 1:2 •6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎病因和发病机制病因和发病机制 HLA-DR3 、 DR52 等基因位点者发病率高 IgM 抗体, EB 病毒感染有关 3 恶性肿瘤约 20% ,如肺癌、胃癌等 4 免疫皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多 CD4-T 淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积临床表现临床表现 ,可扩展至头皮、面及前胸 V区. Gottron 丘疹:小指关节、掌指关节伸侧扁平的紫红色丘疹,:面、颈、躯干部,在同一部位同时存在色素沉着、点状角化、:甲皱襞发红、毛细血管扩张、光敏感、脱发等 、、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、平卧时抬头困难、,出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰 3 其他表现. 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎. 间质性肺炎. 关节肿胀可类似于风湿性关节炎. 肾脏损害少见 4合并恶性肿瘤. 5%-30% 、 40 岁以上、女性乳腺癌、卵巢癌多见、部分有效控制恶性肿瘤后可缓解实验室检查实验室检查 1 血清肌酶. 肌酸激酶 CK 、乳酸脱氢酶 LDH 脱氢酶、醛缩酶 ALD 增高 2 肌电图肌源性损害 3 其他血清肌红蛋白可迅速升高、尿肌酸增加、贫血、蛋白尿、血沉快
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