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恶性淋巴瘤之结外 NK/T细胞淋巴瘤-(鼻型)
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恶性淋巴瘤(malignant lymphoma,ML)是发生于淋巴结和(或)结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤,来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变。
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分类
按组织病理学改变:
霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma,HL)
非霍奇金淋巴瘤(non Hodgkin lymphoma,NHL)
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霍奇金淋巴瘤:
临床特征
在我国,HL较少见;好发年龄:双峰—
大峰:15-40岁;小峰:70岁左右
除结节硬化型多见于年轻女性,其余多见于男性。
HL多原发于淋巴结和胸腺,很少原发于淋巴结外。
起病时常表现为单个或一组淋巴结,尤其是颈部淋巴结的无痛性肿大,逐渐累积临近的淋巴结群,随着病情的进展,肿瘤可累积淋巴结外尤其脾脏
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临床表现
首发症状:无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大(60%-80%),左多于右。其次,腋下淋巴结大。
全身症状:发热、盗汗、体重减轻,皮肤瘙痒和乏力等;(就诊时伴有全身症状占55%,预后不佳的表现)
淋巴结肿大:HL侵犯淋巴结占92%,结外受侵占8%。
50%以上有EB病毒的感染;
预后良好,80%可治愈。
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特点:
霍奇金淋巴瘤:
以肿瘤组织中存在着(R-S细胞)(里-斯细胞)为特征;
分四型:
:少见R-S,预后好;
:明显可见R-S,预后较好;
:大量存在R-S,预后较差;
:数量不等,预后差。
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非霍奇金淋巴瘤(NHL)相对于HL而言:
1)随年龄增长而发病,男较女为多;
2)有远处扩散和结外侵犯倾向,对各器官的侵犯较HL多见;
3)常以高热或各系统症状发病,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少;
4)除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。
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非霍奇金淋巴瘤
B细胞淋巴瘤
T/NK细胞淋巴瘤
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B细胞淋巴瘤
(ALL/LEL)
-慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤(CLL-SLL)
-前淋巴细胞白血病(B-PLL)
(LRL)
,+/-绒毛状淋巴细胞(SMZL)
(HCL)
(PCMPCL)
(MALT-MZL)
,+/-单核细胞样B细胞(MZL)
(FL)
(MCL)
(DLBCL)
(BL)
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T/NK细胞淋巴瘤
(T-ALL/T-LEL)

(T-CLL/T-PLL)
(T-LGL)
(ANKCL)
(ATCL/L)
,鼻型(NK/TCL)
(ITCL)


(Sezary)综合征(MF/SS)
(ALCL),T和非T非B细胞,原发性皮肤型
(PTL)
(AITCL)
(ALCL),T和非T非B细胞,原发性全身型