溶血尿毒综合症.ppt

关于溶血尿毒综合症
第1页，讲稿共78张，创作于星期二
基本概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗方案及其循证医学证据
第2页，讲稿共78张，创作于星期二
Gas
Nephrology,Ellipses,2005:243-244
第23页，讲稿共78张，创作于星期二
诊断思路
前驱期：D+HUS:胃肠炎、呼吸道感染
D-HUS:感染、药物、移植、妊娠
间歇期：数日或数周
急性期：溶血性贫血、急性肾功能衰竭、
出血倾向
慢性期：慢性肾功能不全
神经系统损害后遗症
寻找临床线索
第24页，讲稿共78张，创作于星期二
诊断思路
病原学：粪检、粪培养、血清学检查
血液学：Hb↓、网织红细胞↑ ↑、血清胆红素↑红细胞形态异常、血小板↓
凝血因子：变化与病期密切相关
尿常规：血尿、红细胞碎片、蛋白尿
肾功能异常：高钾、氮质血症、代酸
其他：Coombs实验（-）、LDH ↓
辅助检查
第25页，讲稿共78张，创作于星期二
诊断思路
肾脏病理有助于确诊
肾小球病变
肾小动脉病变
肾小球及肾动脉病变同时存在
第26页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
溶血尿毒综合症（HUS)
血栓性血小板减少性紫癜(TTP）
血栓性微血管病
以ARF、纤维蛋白沉积为主 少或无神经系统病变 ADAMTS13(-)
以发热、中枢神经系统病变、血小板沉积为主
肾脏病变轻
ADAMTS13(+)
更多见于成人，儿童罕见
HUS
TTP
第27页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
第28页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
急性间质性肾炎
病史短，起病急
起病前用药史
水肿、高血压，血肌酐进行性升高
发热、皮疹
血、尿嗜酸粒细胞高
双肾体积不小
第29页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
急进性肾小球肾炎
近期感染史
急进性肾炎综合征
自身抗体如ANCA、抗GBM
第30页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
儿童患者中，以肝脾巨大、网织红细胞减少为突出表现的非典型性HUS需与临床提示恶性血液病合并肾损伤鉴别
Pidiatric emerg care
第31页，讲稿共78张，创作于星期二
鉴别诊断
子痫合并HELLP综合征
相同点：血小板减少
微血管性溶血性贫血
神经系统异常：如癫痫发作
不同点：终止妊娠后几天内症状缓解
可不予血浆置换治疗
第32页，讲稿共78张，创作于星期二
基本概念及流行病学
病因和发病机理
病理及临床表现
实验室检查
诊断及鉴别诊断
治疗方案及其循证医学证据
第33页，讲稿共78张，创作于星期二
治 疗
无特效治疗
第34页，讲稿共78张，创作于星期二
治疗
控制溶血
治疗急性肾衰竭
抗血栓
改善微循环
静脉输注新鲜血浆
死亡率较高
传统治疗
第35页，讲稿共78张，创作于星期二
治疗
血浆置换
抗生素
治疗前景
支持治疗
早期透析
IVIG
抗凝疗法
血小板输注
移植
第36页，讲稿共78张，创作于星期二
支持治疗
营养支持
控制高血压
纠正严重贫血
维持水电解质平衡
支持治疗
支持治疗是HUS治疗的基础
非感染相关性HUS需尽快给予血浆治疗
Indian
第37页，讲稿共78张，创作于星期二
治疗
血浆置换
抗生素
治疗前景
支持治疗
早期透析
IVIG
抗凝疗法
血小板输注
移植
第38页，讲稿共78张，创作于星期二
早期透析
早期透析指征
严重高钾血症（K ＞ ）
严重水负荷过重合并肺水肿
氮质血症伴脑病或BUN ＞
持续少尿或无尿24h以上
婴幼儿及学龄前患儿最广泛的是腹膜透析
严重结肠炎或腹膜炎者可考虑血液透析
第39页，讲稿共78张，创作于星期二
治疗
血浆置换
抗生