重症肌无力的治疗和护理.ppt

重症肌无力的治疗和护理
何为重症肌无力
重症肌无力(myastheniagravis,MG)是累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的自身免疫性疾病,由于其神经肌肉接头(neuromuscularj不及时抢救，即可危及病人生命。
(一)肌无力危象：重症肌无力病人由于胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药，发生呼吸肌无力，以致不能维持换气功能，在手术创伤、全身感染、分娩后更易发生。简单说：（由于胆碱能不足引发的危象）
(二)胆碱能危象：重症肌无力治疗过程中，若胆碱酯酶抑制剂用量过大，乙酰胆碱在神经-肌肉接头积聚过多，持续作用于乙酰胆碱受体，发生胆碱能阻滞而致呼吸肌无力。简单说：（由于胆碱能过剩引发的危象）
(三)反拗性危象：药物剂量未变，但突然失效，见于暴发型或胸腺瘤手术后数天，不能用胆碱酯酶抑制剂减轻或控制危象。简单说：（由于抗胆碱药失敏引发的危象）
术后护理－＞危象观察、判断及处理
术后护理－＞危象观察、判断及处理
反拗性危象，其用药并未过量，而是在感染、中毒、电解质紊乱的情况下，抗胆碱酯酶突然失去控制效力而出现，因此应预防感染，避免产生危象的诱因。
术后护理－＞药物治疗
严格遵医嘱给予抗胆碱酯酶药，药物过量或不足都会诱发危象，故药物的正确使非常重要。
１．用药后观察患者的瞳孔大小，唾液分泌，有无腹痛等，了解药效并以帮助及时调整药物用量。
２．帮助患者制订药物服用情况表，列出每日服药时间、剂量及机体反映，以指导治疗。
３．术后禁用或慎用止痛剂，并对患者作好解释工作，取得配合。定期进行痰培养和药敏试验,选择有效抗生素,预防感染。忌用肌松剂,慎用对呼吸有抑制的药物,如链霉素、庆大霉素、杜冷丁、安定、吗啡等。
术后护理－＞出入水量、水电解质平衡
水电解质紊乱可诱发危象加重，应准确记录２４小时出入水量，监测血清电解质变化。
术后护理－＞引流管
保持引流管通畅，定时挤压，更换引流瓶注意无菌操作，观察引流液的量及性质，每小时大于２００ｍｌ，持续２—３小时，提示胸腔内活动性出血可能，应做好开胸探查术的准备。
术后护理－＞饮食
饮食：术后第一天起流食，吞咽无力、进食困难者可予鼻饲饮食。
术后护理－＞心理护理
心理护理：重症肌无力严重影响生活，患者期盼心理较强，而手术只能缓解不能立即消失症状，且远期效果较近期效果好。因此，患者易产生失望、焦虑情绪，护士应体贴患者，积极与之交流，消除其恐惧、焦虑情绪，说明乐观是恢复疾病的前提，使之振作精神，增强信心，自觉按时服药，主动配合治疗，取得最佳治疗效果 。
四、重症肌无力的治疗方法及最新研究进展
1、抗胆碱酯酶药物治疗
2、胸腺摘除
3、肾上腺糖皮质激素
4、免疫抑制剂
5、血浆置换
6、静脉大剂量免疫球蛋白
MG的治疗
1、抗胆碱酯酶药物治疗
适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。
作用机制：
通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。
副作用：：
M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。
N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。
MG的治疗
常用的胆碱酯酶抑制剂
（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，-
作用时间30-60分钟。
（Ⅱ）吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。 作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。
胸腺摘除术后的用量问题
根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。
MG的治疗
胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题
胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。
部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。
MG的治疗
2、胸腺摘除（ MG首