结缔组织病,皮肌炎(PPT).pptx

皮肌炎
皮肌炎(dermatomyositis, DM ) 是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性 疾病。女：男二2： 1； 40〜60岁多见
李慎秋教案/结缔组织病 1
根据临床特点分为五型:
皮肌炎
皮肌炎(dermatomyositis, DM ) 是一种累及皮肤和肌肉的非感染性炎性 疾病。女：男二2： 1； 40〜60岁多见
李慎秋教案/结缔组织病 1
根据临床特点分为五型:
；；；4.
皮肌炎伴其它结缔组织病型；（肌炎型）
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病因及发病机理：未明
一. 自身免疫学说：有多种自身抗体
二. 感染学说：腺病毒等
三. 日晒、过度劳累：诱发皮肌炎
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临床表现:
多为逐渐发病，少数为急性发 作，迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主，但二 者发生时间及严重程度并不平行
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临床表现:

,可扩展至额、
额颊、耳
部、上胸部（V型）
O重者可
发展至四肢伸侧。
,
色沉或色
减和毒毛增多、增长。
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临床表现:
♦一般无痒感等自觉症状
♦四肢大关节伸侧出现对称
分布红斑，伴有糠状鳞屑。
♦有些慢性病例躯干部可出
现相同皮损，皮肤干燥呈 皮肤异色病样皮疹。可伴 有萎缩。
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临床表现:
另一特征性皮疹为Gottron
丘疹(Gottron papule), 为 指关节伸侧紫红色斑或扁平 隆起性丘疹，复以小鳞屑， 一般发生在疾病的屮后期， 见于1/3的病人。皮损消退后 留有萎缩，毛细血管扩张和 色减斑
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甲周皱嬖弥漫性红斑，毛细血管祥扩张，融合时可见
到网状毛细血管扩张性红斑，间有萎缩和疤痕、瘀点等,
有时有色沉或色减斑。外观放射性皮炎
临床表现:
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临床表现:
二. 由于肌肉的炎症、变性■肌无力、肿胀、 _ 肌肉自发性疼痛和压痛。
往往多为四肢近端肌先受累，如上肢的三角肌，
下肢股四头肌等-相应的症状，如上楼、下蹲、上肢 上举、握力等均较困难。
其它如颈肌、咽喉肌、呼吸肌、心肌、肛门括约
肌受累一相应症状；
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临床表现:
三. ::
可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼 痛类似风湿性关节炎。30%的病人可发生Raynand现 象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、 间质性肺炎等
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临床表现:
成人患者约10%
的发现恶性肿瘤。
—肾小球肾炎及视网 膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处 钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。
四.
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实验室检查：
I
血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、 谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。
肌酶一般在肌力改善前3-4周下降， 高（但不绝对）。
CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏感 性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较平 行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（CPK 和ALD是横纹肌内含有的酶）
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实验室检查：
♦肌电图：表现为肌源性损害。
.♦免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋 :白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。
S 免疫球蛋白f、RF ( + )、低滴度ANA阳性、
ESR t o
♦尿中肌酸排出量大于200mg/24h (局限性的或病情轻的 则不明显。)
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诊断:
；
I ；
:;
4 .肌电图；
；
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鉴别诊断:
皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、 SLE等鉴别。
专多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重 症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋 毛虫病相鉴别
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治疗:
・一般性治疗:
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：如日晒、感染病 灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。） 等；
，避免受涼，咼蛋白、
高维生素等
治疗:
：
1. 皮质类固醇激素：剂量依病情活动程度而定；小儿皮 肌炎