课件——红斑狼疮.pptx

结缔组织病
红斑狼疮
LUPUS ERYTHEMATOSUS
、、概念
红斑狼疮(Lapus erythematosus,LE)是典型的自身 免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。
红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状结缔组织病
红斑狼疮
LUPUS ERYTHEMATOSUS
、、概念
红斑狼疮(Lapus erythematosus,LE)是典型的自身 免疫性结缔组织病，多见于15-40岁的女性。
红斑狼疮是一种病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮
(DLE),亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE),系统性 红斑狼疮(SLE),深在性红斑狼疮(LEP),新生 儿红斑狼疮(NLE),药物性红斑狼疮(DIL)等类型。
约10・15%的SLE患者伴有DLE样皮损，约5%DLE患 者可发展为SLE。
二、病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关：
•
•性激素. 本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发
或加重SLE
•,药 物和感染也可诱发或加重本病。
发病机制：LE的发病机制与患者的免疫异常有关
（一）、盘状红斑狼疮
•多见于中青年人，女与男之比为3:1
•慢性病程，预后良好
•典型皮损为扁平或微隆起的附有粘着性鳞屑 的盘状红斑或斑块
•剥去鳞屑可见其下角栓和毛囊口，中央萎缩, 色素减退及色素沉着
•皮损常累及面部，特别是鼻背、面颊、耳廓
、唇部、头皮（此处可引起脱发）
•曝光可使皮损加重或复发
•全身症状无或轻微，少数患者有低热、乏力 或关节病等全身症状
•少数患者发展为SLE；皮损可播散则称播散 型DLE,本病病程慢性，极少数损害可继发 鳞状细胞癌。
组织病理
•有特征性，可诊断，直接免疫荧光检查，即 狼疮带试验(Lupus band test, LBT),阳 性，阳性率80-90%,正常皮肤LBT为阴性。
诊断和鉴别诊断
•本病可据典型临床表现结合组织病理学改变 做出诊断
.此外需与脂溢性皮炎、扁平苔癣、多形日光 疹等鉴别
・皿治一疗ri
•应避免日晒，外出可使用遮光剂
•外用药物，外用糖皮质激素
•内服药物
•抗疟药：常用氯喳和羟基氯喳，-,分2次口服， 长期服用者应注意其不良反应
•沙利度胺：50-75mg/d,分2-3次口服
•糖皮质激素：仅用于播散型DLE合并其他异常者，一般用 小剂量泼尼松15-30mg/d,病情好转后缓慢减量。
(二)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)
•占所有LE的10-15%,多发于中青年女性
•多累及面、颈、上胸、肩、背和上肢等暴露部位
•皮损主要表现为丘疹鳞屑性和环形红斑型两种形态
• SCLE患者常伴有关节病又发热、口腔溃疡、浆 膜炎等系统症状，故约半数患者符合SLE的诊断 标准，但严重的肾脏和中枢神经受累较少见
•实验室检查，60-70%患者抗Ro/SSA和抗La/SSB 抗体阳性，约80%患者ANA阳性。前两种抗体被 认为是本病的免疫学特征，其中环形红斑型抗 La/SSB抗体阳性率更高
•组织病程和免疫病程——类似DLE,表真皮交界 处有线状免疫球蛋白沉积
诊断和鉴别诊断
•依据皮损特点，实验室检查可作为诊断
•与银屑病、环形红斑、离心性环形斑、Sweet 综合症鉴别
组织病理和免疫病理
可与DLE相同，但有急性期，真皮浅层水肿 和血管炎的表现。两种病理均可提示SLE的 诊断
诊断和鉴别诊断
诊断可根据风湿病协会1997年的诊断标准,
共11条，见书（154页，表中）
、定义
是一种主要累及皮肤和横纹肌的自身 免疫性结缔组织病，以亚急性和慢性 为主。
三、临床表现
1、眶周紫红色斑：以上眼睑为中心的 水肿性紫红色斑，具有很高的特异性.
2、Gottron丘疹：即指指关节、掌关节 伸侧的扁平紫红色丘疹，多对称分布， 表面附着糠屑，约见1/3患者.
皮肤表现
•肌炎表达
主要累及横纹肌，亦可累及平滑肌。受累肌群多 无力、疼痛和压痛。最长受累的肌群是四肢近端 肌群，临床表现，如举手、抬头、上楼、下蹲、 吞咽困难和声音嘶哑等，严重时可累及呼吸肌和 心肌，少数严重患者可卧床不起，自主运动完全 丧失。
•伴发肿瘤
40岁以上者发病率更高，如鼻咽癌、肺癌。
实验室检查V
•肌酸激酶(CK)急性期,
95%患者出现
•醛缩酶(ALD)
•乳酸脱氢酶(LDH)
前二者(CK、ALD)特异性较高
•肌电图
表现为肌源性损害
•肌肉活检
表现肌肉炎症和间质血管周围单核细胞浸润
•少数患者抗Jo・1抗体阳性
•组织病理变化无特异性
诊断
•典型皮损
•对称性四肢近端肌群和颈部肌群无力
,血清肌酶增高
•肌电图肌源性损害
•肌肉