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—、定义
二、 病因
三、 临床表现
四、 辅助检查
五、 治疗
六、 护理措施
七、 健康指导
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—、定义
二、 病因
三、 临床表现
四、 辅助检查
五、 治疗
六、 护理措施
七、 健康指导
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—、定义
•皮肌炎(dermatomyositisQM )是一种主要累及横纹肌,以淋巴细 胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌以及咽肌无力为特征,常累计多种脏器,亦可 伴发肿瘤和其他结缔组织病。
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二、病因
.病因尚不清楚,但为系统性自身免疫病,一般认为和遗传和病毒感染有 关。
-发病有明显种族差异,黑人白人发病比例为3-4:1
・任何年龄均可发病。男女比例为1:2
-有儿童期和40-60岁两个发病高峰。
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三、临床表现
-通常起病隐匿,缓慢进展加重。可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、 发热、关节痛,少数患者有雷诺现象。
-主要表现在:肌肉、皮肤、肺部、心脏、肾脏
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肌肉受累表现
-肌无力为主要表现:
.——对称性近端肌
・ ——吞咽肌受累可表现吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎、呼吸肌无力 导致呼吸衰竭
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皮肤受累表现
-面颊、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹,有时伴有皮屑和萎缩
•特征性表现:向阳疹、Gottron征、暴露部位皮疹、技工手等
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•向阳疹:以双上眼睑 为中心的水肿性紫红 色斑片,可累计面颊 和头皮
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• Gorrton征:位于关节侧 面,多见于肘、膝、内 踝。表现为红斑、嶙屑、 皮肤萎缩、色素减退
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•技工手:双手外掌侧皮 肤角化、裂纹、粗糙脱 屑,如技术工人的手
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肺部受累
.肌无力可导致换气不足及肺扩张不全
.可岀现慢性间质性肺病,岀现吸入性肺炎和呼吸功能下降
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四、辅助检查
・一般检查:可轻度贫血,白细胞增多
・肌酶谱检查:肌酸磷酸激酶的增高最为敏感
・自身抗体:肌炎特异性抗体
-肌电图:90%活动性患者肌电图异常
・肌肉病理:肌活检是重要依据
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预后不良因素
-老龄
-伴发恶性肿瘤
.间质性肺炎
-呼吸肌受累
.心脏受累
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主要死亡原因
•严重的进行性肌无力
•吸入性肺炎或反复月市部感染所致的呼吸衰竭
•吞咽困难,营养不良
•心里衰竭
•合并恶性肿瘤
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六、护理措施
-护理问题:
- ——呼吸形态改变:与疾病相关
-―本温过高:与肺部感染有关
- ——皮肤完整性受损:与免疫功能缺陷引:皮肤损害有关
-— 跌倒/坠床危险:与躯体活动障碍,疼痛有关
疼痛:与关节炎性反应有关
--焦虑:与疾病迁延不愈有关
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护理措施
.呼吸形态改变:
-1、使用心电监测病人血氧、心率、血压和呼吸。发现异常及时通知医 生给予处理
-2、遵医嘱药物治疗,按时使用
-3、遵医嘱吸氧,做好吸氧相关健康教育
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