营养性缺铁性贫血.ppt

关于营养性缺铁性贫血
第1页，讲稿共26张，创作于星期三
IDA特点
好发于婴幼儿
小细胞低色素性贫血
血清铁蛋白减少
铁剂治疗有效
第2页，讲稿共26张，创作于星期三
铁代谢
体内铁含量
体内铁总量
成年男性50m白降，故呈小细胞低色素贫血
发病机制①
第8页，讲稿共26张，创作于星期三
发病机制②
影响含铁酶活性（细胞功能紊乱）
细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、醛氧化酶、琥珀酸脱氢酶
生物氧化、组织呼吸、神经介质合成分解
易疲劳，精神神经症状
影响肌红蛋白合成
体力减弱
第9页，讲稿共26张，创作于星期三
以6个月到2岁发病多见，3月龄以下发病者少见（早产除外）
起病缓慢
贫血的一般症状
容易疲乏、头晕、耳鸣，皮肤粘膜苍白
髓外造血表现
肝脾肿大
非造血系统症状
消化系统：食欲减退、异食癖，呕吐腹泻、口腔炎、舌炎
神经症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆减退、智力受损
心血管症状：心率增快、心脏扩大、甚至心力衰竭
免疫力降低、反甲等
临床表现
第10页，讲稿共26张，创作于星期三
铁粒幼RBC
骨髓象
红系胞浆少，染色偏蓝
细胞外铁少（0~+）、铁粒细胞<15%
输入的正常RBC
RBC变小，淡染区扩大
血象
小细胞低色素贫血
MCV、MCH、MCHC
实验室检查
第11页，讲稿共26张，创作于星期三
实验室检查——铁代谢
血清铁蛋白(SF)：降低。
敏感，注意炎症、肿瘤、肝病心病的影响
红细胞游离原卟啉(FEP)：增高。
较敏感，铅中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多症时也增高
血浆铁含量：
IDA期出现异常，也受其它疾病影响
血清铁(SI ) 降
总铁结合力(TIBC)增
转铁蛋白饱和度(TS ) 降
第12页，讲稿共26张，创作于星期三
缺铁性贫血的诊断
喂养史、临床表现
小细胞低色素性贫血
铁代谢的检查
铁剂治疗有效
鉴别诊断：
地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、感染性贫血、维生素B6缺乏性贫血
积极查找缺铁的原因
初步诊断
确定诊断
第13页，讲稿共26张，创作于星期三
一般（支持）治疗
饮食，防治感染、心功能不全
去除病因
输血（浓缩红细胞）
缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，一般不需输血
适应症：严重贫血并心功能不全、重度贫血并感染、需手术时
用法：5~10ml/kg，缓慢输注，必要时可用利尿药
治疗
第14页，讲稿共26张，创作于星期三
补铁治疗
口服铁剂：
二价铁，元素铁1~2mg/kg/次，tid，两餐之间服。
不宜与浓茶、钙剂、牛乳、抗酸药等同服以免影响吸收
维生素C可促铁吸收
注射铁剂：
×（正常Hb－患儿Hb）/10＋10mg
分次注射，每1~3天注射一次，首次20mg，以后剂量递增，每次不超过5mg/kg（最大量不超过100mg）
适应症：胃肠吸收不良、口服有严重反应者
副作用：过敏，休克
第15页，讲稿共26张，创作于星期三
铁减少期
红细胞生成
缺铁期
缺铁性
贫血期
纠正贫血
补足铁储备
补铁疗程：
血红蛋白正常后再用2个月。
第16页，讲稿共26张，创作于星期三
补铁后治疗反应
补铁无效应考虑——
网织红细胞：2~3天升，5~7天达峰，2~3周后下降到正常
血红蛋白：1~2周后升，一般3~4周达正常
用铁剂3周后血象无改善，评估：
诊断错误？
病因未消除，失铁仍大于补铁？
不遵医嘱？
假药？
第17页，讲稿共26张，创作于星期三
地中海贫血
thalassemia
第18页，讲稿共26张，创作于星期三
地中海贫血的分布
第19页，讲稿共26张，创作于星期三
正常儿童、成人血红蛋白：
HbA（α2β2）：95%
HbA2（α2δ2）：2~3%
HbF（α2γ2）：2%以下
β珠蛋白链生成障碍：
HbA2（α2δ2）
HbF（α2γ2）
α珠蛋白链生成障碍：
Hb Barts（γ4）
HbH（β4）
病因和发病机制：
基因异常
异常血红蛋白
或肽链沉积
RBC破坏
贫血
珠蛋白链
合成障碍
珠蛋白链
α、β、γ、δ
第20页，讲稿共26张，创作于星期三
β地贫主要为点突变，少数为基因缺失
β0：基因缺失或点突变， β链合成完全受抑制
β+ ：某些点突变， β链合成部分受抑制
重型： 纯合子（β0/β0、β+/β+）、双重杂合子（β0/β+）
轻型：杂合子（—/β0、—/β+）
中间型：某些双重杂合子和纯合子
α地贫绝大多数为基因缺失，少数为点突变
每对染色体有4个α基因
重型： α0 α0 / α0 α0
中间型： α0 α0 / α0 —
轻型： α0 α0 /— —、 α0—/ α