20120110系统性红斑狼疮.ppt

20120110系统性红斑狼疮
轴
发病机制
易感者
紫外线
病原体
免疫耐受性减弱
Th
免疫异常
T细胞和NK细胞功能失调， B细胞持续活化
多种致病性自身抗体
致病性免疫复合物
乎所有的SLE患者，特异性低
2. 抗dsDNA抗体
诊断SLE的标记抗体之一
多出现在SLE的活动期
自身抗体
ANA（+）均质型
ANA（+）斑点型
3. ENA抗体
（1）抗Sm抗体：诊断SLE的标记抗体之一。特异性99％，
敏感性25％。阳性不代表疾病活动性
（2）抗RNP抗体：阳性率40％,往往与雷诺现象及肌炎有关
（3）抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综
合征及新生儿红斑狼疮的母亲
（4）抗SSB(La)抗体：其临床意义与抗SSA抗体相同
（5）抗rRNP抗体（抗核糖体P蛋白抗体）：阳性说明病情活动，提示有NP狼疮或其他重要内脏的损害
（二）抗磷脂抗体：包括抗心脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性等
（三）抗组织细胞抗体：有抗红细胞抗体，Coombs试验阳性，抗血小板相关抗体
抗神经原抗体多见于NP狼疮
（四）其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p–ANCA
补 体
常用的有总补体（CH50）、C3、C4的检测
C3下降是SLE活动的指标之一
C4低下除表示SLE活动性外，尚可能是SLE易感性（C4缺乏）的表现
一、狼疮带试验(LBT)：①LBT：免疫荧光法检测沉积于真皮和表皮间之间的免疫球蛋白；②阳性与阴性的意义：阳性率50％，可出现假阳性和假阴性：③取材的部位：腕上方的正常皮肤。
狼疮带试验阳性
病理检查
二、肾活检病理
对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值
LN 的免疫病理表现
X线及影像学检查
X线平片、MRI、CT有助于早期发现器官损害
超声心动图对心包积液、心肌、心瓣膜病变、肺动脉高压等有较高敏感性而有利于早期诊断
多浆膜腔积液
(Malar rash)
(Discoid rash)
(Photosensitivity)
(Oral ulcers)
(Arthritis)
(Serositis)
(Renal disorder)
(Neurologic disorder)
(Hematologic disorder)
(Immunologic disorder)
(与1982年诊断标准的区别是此项中将狼疮细胞阳性改为APL阳性)
(Positive antinuclear antibodies)
如果11项中有≥4项阳性者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断为SLE。其特异性为85％，敏感性为95%
SLE分类标准(美国风湿学会1997年修订）
诊断标准
2009 SLICC（国际协作组）修改的ACR系统性红斑狼疮分类标准
临床标准，内科医生观察到的两个或两个以上关节肿胀或伴晨僵的关节触痛：用尿蛋白/肌酐比值（或24小时尿蛋白）算，至少500mg蛋白/24小时，或有红细胞管型：癜痫发作，精神病，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎（急性精神混乱状态（至少一次< 4000/mm3） 或淋巴细胞减少（至少一次< 1000/mm3）(<100,000/mm3)
免疫学标准-DNA高于实验室参考值范围（ELISA法另外，用此法检测，需两次高于实验室参考值范围） ①狼疮抗凝物阳性②梅毒血清学试验假阳性 ③抗心磷脂抗体-至少两倍正常值或中高滴度 ④抗β2 糖蛋白1阳性①低C3②低C4③低CH50，直接coombs试验阳性
患者如果满足下列条件至少一条，则归类于系统性红斑狼疮：，伴有ANA阳性或抗ds-DNA阳性；，其中包括至少一条临床标准和一条免疫学标准 。
在入选的患者中应用此标准，较ACR标准有更好的敏感性(94% vs. 86%)，并与ACR标准有大致相同的特异性(92% vs. 93%)，同时明显减少误分类(p=)。
鉴别诊断
需与各种皮