溶血性贫血概述.ppt

关于溶血性贫血概述
第1页，讲稿共97张，创作于星期二
一、定义
RBC寿命缩短，过早、过多破坏，超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。
第2页，讲稿共97张，创作于星期二
二、分类
（一）按病因分类
第3页，讲稿共97床表现
取决于溶血过程的缓急和溶血的主要场所
急性：见于异型输血
短期大量溶血致腰背、四肢酸痛伴头
痛、高热
重者引起周围循环衰竭、急性肾功能
衰竭、 骨髓再障危象
第26页，讲稿共97张，创作于星期二
慢性：贫血、黄疸、脾肿大
高胆红素血症并发胆石症和肝损
慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿
第27页，讲稿共97张，创作于星期二
七、实验室检查
肯定溶血的依据
确定主要溶血部位
寻找溶血原因
第28页，讲稿共97张，创作于星期二
（一）寻找溶血的依据
第29页，讲稿共97张，创作于星期二
第30页，讲稿共97张，创作于星期二
1. 有关红细胞破坏增加的检查
（1） 血浆游离Hb测定（敏感）
正常值：<40mg/L
意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）
第31页，讲稿共97张，创作于星期二
（2） 血清结合珠蛋白测定（Hp）
正常值：~（火箭电泳法）
溶血存在时，Hp减少。
第32页，讲稿共97张，创作于星期二
（3） RBC寿命测定
正常值：25~35天
51Cr同位素标记，半衰期<15天，说明有溶血存在。
第33页，讲稿共97张，创作于星期二
（4） 血清乳酸脱氢酶同工酶测定
红细胞内含丰富的LDH1、LDH2
正常值：80U~250U/L
升高为RBC破坏指标（>600U/L）
第34页，讲稿共97张，创作于星期二
（5）Hb尿测定
第35页，讲稿共97张，创作于星期二
第36页，讲稿共97张，创作于星期二
（6）尿含铁血黄素试验（Rous test)
第37页，讲稿共97张，创作于星期二
第38页，讲稿共97张，创作于星期二
2. 红细胞代偿性增生的检查
血象 见图
网织红细胞计数（无特异性）
正常：~%,绝对值（24~84）×109/L
溶贫时达5~25%甚至75%以上。
骨髓象 见图
第39页，讲稿共97张，创作于星期二
第40页，讲稿共97张，创作于星期二
Cabot’s ring
第41页，讲稿共97张，创作于星期二
多色性红细胞
第42页，讲稿共97张，创作于星期二
Howell-Jolly body
第43页，讲稿共97张，创作于星期二
嗜碱点彩红细胞 返回
第44页，讲稿共97张，创作于星期二
骨髓象
第45页，讲稿共97张，创作于星期二
（二）确立溶血部位
血管内溶血
血管外溶血
第46页，讲稿共97张，创作于星期二
血管内溶血
血管外溶血
病因
病程
贫血、黄疸
肝、脾大
获得性多见
急性多见
常见
少见
遗传性多见
常为慢性，急性加重
常见
常见
红细胞形态学改变
少见
常见
红细胞脆性改变
变化小
多有改变
血浆游离Hb
常>100mg/L
轻度升高
血清结合珠蛋白
↓↓
↓
血浆高铁血红素
白蛋白复合物
常出现/轻者可
不出现
不出现
含铁血黄素尿
慢性者可见
（-）
血红蛋白尿
常见
无/轻度
骨髓再障危象
少见
急性溶血加重时可见
第47页，讲稿共97张，创作于星期二
复习思考题
1、何谓溶血性贫血？
2、描述溶血性贫血的分类。
3、如何区别血管内溶血和血管外溶血？
4、如何诊断溶血性贫血？
第48页，讲稿共97张，创作于星期二
膜缺陷性溶贫
第49页，讲稿共97张，创作于星期二
一、遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis, HS)
（一）概述
最常见的遗传性红细胞膜缺陷性疾病
发病率1/5000 （北欧）
常染色体显性遗传
半数以上病例有阳性家族史
编码红细胞膜骨架蛋白的基因突变
膜支架系统中收缩蛋白、锚蛋白、肌动蛋白缺陷/缺无致RBC双凹结构丧失。
第50页，讲稿共97张，创作于星期二
缺陷可能在于
1)肌动蛋白- 收缩蛋白 - band 3 复合物;
2)