可逆性后头部脑白质变性.ppt

可逆性后部脑病综合征
Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES)
张少浩
定义
最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一组可逆的临床症状,如头痛、精神状态改变、惊厥、视力障碍、癫痫发作等。常伴有血压升高。
所有患者影像学表现为可逆的大脑半球后部广泛性白质异常。
病因
高血压病:
       妊娠:妊娠期诱发的高血压、子痫
药物诱导性:免疫抑制剂如环孢菌素、他克莫司、西罗莫司;化疗药物如氨甲喋呤、顺铂、阿糖胞苷、长春新碱、舒尼替尼、贝伐珠单抗;免疫调节剂如静脉用疫球蛋白、α-干扰素、利妥昔单抗;对比剂(造影剂)
血管炎:系统性红斑狼疮、韦格纳肉芽肿、结节性多动脉炎、冷球蛋白血症
 血液疾病:血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症综合征、卟啉病、恶性淋巴细胞增生、血液输注
 急慢性肾脏疾病。
病理生理学机制
血浆进入脑间质
血管性水肿
血脑屏障受损
病理生理学机制
脑血管自动调节机制崩溃理论。
PRES患者血压常急剧升高( 如高血压脑病), 升高的血压超越了血管自动调节能力上限, 血压自动调节机制崩溃, 局部脑血管扩张, 形成局限性的血管收缩区和舒张区(尤其在动脉交界区) , 导致脑内过灌注, 这导致局部血脑屏障破坏, 血浆经毛细血管壁漏出到周围胶质细胞和组织间隙, 产生血管源性水肿, 部分伴有点状出血。
发病机制
在应用免疫抑制剂等细胞毒性药物时,可能存在的内皮毒性物质或抗体损失了血管内皮,使其释放血管内皮素及前列腺素或血栓烷A2等,影响血管平滑肌的调节从而破坏血脑屏障,使血浆从毛细血管壁渗出进大脑间质,从而产生了脑水肿。
为什么发生在后部?
交感神经系统在脑血管自我调节机制发挥重要的调节保护作用。
PRES的典型神经影像学改变位于白质和脑后部。由于白质组织密度较低,它较皮质更易发生水肿。后部脑组织由于相对缺乏交感神经支配,更容易受到血压波动的影响。
病理
可见微出血灶,动脉管壁的纤维蛋白样坏死,没有梗死病理证据。
临床表现四联征
颅高压症状:头痛、视乳头水肿、呕吐
癫痫
意识障碍
视觉异常
神经系统查体可无阳性体征
影像学表现