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第九章溶血性贫血
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二、溶血性贫血的发病机制
红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。
血管外溶血即红细胞被脾、肝的单核-巨
噬细胞系统吞噬后破坏。，在血红蛋白降解为胆红素的代谢过程中具有重要的作用，在此过程中Hp本身也被分解，溶血性贫血时Hp因消耗而降低。
用醋酸纤维薄膜电泳法检测，由于Hp具有结合游离血红蛋白的能力，故在测定血清Hp时，于待测血清中加入一定量的血红蛋白液，使之与待测血清中的Hp形成Hp-Hb复合物；再通过电泳法将结合的Hp-Hb复合物与未结合的Hb分开，测定Hp-Hb复合物的量，可测得血清中Hp的含量。
【参考区间】 ～
【应用评价】正常情况下，血浆中的血红蛋白与结合珠蛋白结合形成复合物，在单核-巨噬细胞系统和肝内清除。溶血时血浆中的血红蛋白与Hp结合增多，使血清中结合珠蛋白减少，测定血清中结合珠蛋白的含量可反映溶血的情况。
减低
常见于各种溶血，尤其是血管内溶血。
但严重肝病、先天性无珠蛋白血症、传染性单核细胞增多症等Hp也明显减低，故注意鉴别。
增高
常见于感染、创伤、SLE、恶性肿瘤、类固醇治疗、妊娠、胆道阻塞等（Hp为急性时相反应蛋白）。此时如Hp正常，不能排除合并溶血的可能。
（二）血清结合珠蛋白测定
（三）尿含铁血黄素试验
当游离血红蛋白在血液中增多时，血红蛋白通过肾脏滤过形成血红蛋白尿；在此过程中，血红蛋白被肾小管上皮细胞部分或全部吸收，部分铁离子以含铁血黄素的形式沉积于上皮细胞，并随尿液排出。
【参考区间】 正常人为阴性
含铁血黄素是不稳定的铁蛋白聚合体，为含铁质的棕色色素，其中的高铁离子与亚铁氰化钾作用，在酸性环境下产生蓝色的亚铁氰化铁沉淀，此反应称为普鲁士蓝反应。用显微镜检查尿沉渣，细胞内外可见直径1～3μｍ的蓝色颗粒。
【应用评价】尿含铁血黄素试验阳性提示
慢性血管内溶血。
无论有无血红蛋白尿，只要存在慢性血管内
溶血如PNH，本试验即呈阳性，并可持续数周。
但在溶血初期，虽然有血红蛋白尿，上皮细胞
内尚未形成可检出的含铁血黄素，此时本试验
可呈阴性反应。
（三）尿含铁血黄素试验
【参考区间】正常人呈阴性
（四）高铁血红素白蛋白试验
【应用评价】血管内溶血时，血浆中游离血红蛋白大量增加，血浆中可检测出高铁血红素白蛋白。只有在严重溶血时，Hp与Hx均被耗尽，高铁血红素方与白蛋白结合成高铁血红素白蛋白；故血清中出现高铁血红素白蛋白是溶血严重的指标。
（四）高铁血红素白蛋白试验
第二节 红细胞膜缺陷检查及其应用
红细胞直径为6～9μm，呈双层凹面的圆盘状
一、概述
低渗溶液中，血红蛋白逸出，红细胞残留的完整的红细胞膜，称为影细胞
％、脂质42％、糖类8％
蛋白质与脂质的比例约为1:1；比值变化与膜的功能相关，两者在很大程度上决定着膜的理化特征
任何原因引起的溶血都必然有红细胞膜的缺陷或损伤
红细胞膜
膜蛋白
膜脂质
膜糖类
与膜脂质形成糖脂
与膜蛋白形成糖蛋白
糖链裸露膜外，有受体、抗原性、信息传递功能，称之细胞天线
磷脂
糖脂
胆固醇
甘油磷脂
鞘磷脂
胆固醇脂
游离胆固醇
鞘糖脂
与膜脂质形成脂蛋白
与糖类形成糖蛋白
外周蛋白
内在蛋白
胆固醇/磷脂（C/P）～
一、概述
红细胞膜为脂质双层结构，蛋白质镶嵌在脂质双层内又相互连续形成膜的骨架。电镜下观察红细胞膜呈三层暗-亮-暗区带，外层含糖脂、糖蛋白和蛋白质，具亲和水性；中间层含磷脂、胆固醇、蛋白质为疏水性；内层主要包含蛋白质，呈亲水性。
红细胞膜结构
液态镶嵌模型
带3

锚蛋白
α膜收缩蛋白
β膜收缩蛋白
肌动蛋白

血型蛋白C
膜脂质双层
红细胞膜结构的两个基本的特征