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白细胞血型综述
任 艳 曹长雷 摘要: 白细胞血型(HLA)具有十分重要的临床意义,特别是对器官移植和临床输血有重要意义,此外还应用于亲子鉴定和人类学研究。随着该血型研究的不断深入,它必将在攻克自身免疫性疾病、肿瘤、器官移植排斥反植的排斥作用。
HLA系统位于人类第6染色体短臂(),全长3600kb,包含128个功能基因和96个假基因,等位基因总数超过500多个。HLA复合体代表一组密切连锁的基因群,所有基因均为共显性。HLA作为人类白细胞抗原中最重要的一类,是人类主要组织相容性抗原,在白细胞上表达最强。HLA抗原是一种糖蛋白(含糖为9%),由4条肽链组成(含2条轻链和2条重链),重链上连接2条糖链。HLA分子部分镶嵌在细胞膜的双脂层中,其插入膜的部分相当于免疫球蛋白IgG的Fc区段,轻链为β-微球蛋白。由于分子结构上的相似,故HLA与免疫防御系统密切相关。[6,7]

2. 命名与分类

第十届国际组织相容性讨论会通过了HLA的命名标准,HLA命名一般以大写字母A、B、C等表示HLA遗传区域中的座
位。HLA抗原特异性用数字表示。HLA-C抗原特异性以Cw为字首命名。HLA基因命名一般以4位数字表示,其中前2位数字表示对应最相近的HLA抗原特异性,后2位数字则用于表示亚型的等位基因。如果出现第五位数字,则代表“沉默取代”。第6、7位数字代表相应的启动子(包含内含子或侧翼区等)序列的多态性。末尾加英文字母N表示无效等位基因或不表达基因。在不能区分等位基因时,可允许取最前面的2位或4位数字表示该HLA的特异性。
现已发现的HLA抗原体可分为A、B、C、D和DR等5个系列。每一个人都带有每个系列上的两个抗原。根据结构和分布特征,HLA可分为两类:即I类抗原和Ⅱ类抗原。HLA-A、B、C属I类抗原,分子量为56000,由一条重肽链和一条轻肽链所组成,分为多肽结合区、免疫球蛋白样区、跨膜区和胞内区,其抗原特异性是由重肽链上氨基酸列所决定的。它们除分布于白细胞和血小板,还广泛分布在各种正常组织器官和肿瘤组织的有核细胞膜。其余的HLA抗原即D、DR、DP和DQ属于Ⅱ类抗原,由α链和β链组成的异源二聚体,同样分四个区。分子量为63000,它们只分布在B细胞、巨噬细胞、单核细胞和内皮细胞。[8,9]

3. 白细胞血型的应用


器官移植时要先测定供体和受体两方面的组织型别,只有型别相近的个体间才能达到成功的移植。HLA测定是最简便和实用的组织配型方法。

HLA受遗传规律的控制,决定HLA型的基因在第6对染色体上。每个人分别可从父母获得一套染色体,所以可以同时查出A、B、C、D和DR5个系列中的5~10种白细胞型,因此表现出来的白细胞型有上亿种之多。在无血缘关系的人之间找出两个HLA相同是很困难的,但同胞之间则有1/4的几率。因此,在做亲子鉴定时,HLA测定是最有力的工具。

为了有效使用血液,现在提倡成分输血疗法。HLA同型输血,可大大提高疗效。因此血站应建立供血者的HLA信息系统,以便于查询应用。

各种HLA出现的频率具有明显的种