儿童系统性红斑狼疮
北京协和医院儿科宋红梅
临床表现
狼疮性肾炎
诊断和鉴别诊断
治疗
儿童系统性红斑狼疮
临床表现特点
学龄期女孩
多系统损害
以发热最多见(%)
器官受累率高于成人且症状重
皮肤、黏膜(80%)
蝶形红斑(盘状红斑)(30~50%)
口腔溃疡(20%)
脱发(15%)
光过敏(30-60%)
雷诺现象(10-20%)
其它:反复荨麻疹、紫癜样皮疹、网状青斑
血液系统(20~62%)
贫血(50~90%)
白细胞减少(35%)
血小板减少(25~50%)
1~10%ITP最终发展为SLE
ITP患者ANA(+)者31%发展为SLE
(,特别是脾切除术后)
心血管系统(50%)
心包炎
心肌炎
心内膜炎(二尖瓣最多受累)
心律失常
心力衰竭
关节损害(90%)
常见于四肢小关节
可游走和自然缓解
很少发生骨质破坏、畸形和关节脱位
神经系统(20~70%)
精神/神经/周围神经受累
多发生在病初2年内
70%EEG异常
CT/MRI异常改变
可能与抗心磷脂抗体(ACL)有关
呼吸系统(10~17%)
胸膜炎
间质损害、肺纤维化
肺栓塞/急性肺出血
慢性阻塞性肺病
肺动脉高压
受累系统
发生率(%)
受累系统
发生率(%)
皮肤
15-75
心肺系统
30-50
红斑
55
心包炎
45
脱发
20
浆膜炎
35
光过敏
15
肺出血
5
雷诺现象
25
胃肠道
5-20
肾脏
85-100
口腔/鼻咽部溃疡
15
高血压
30
肠系膜血栓形成
10
肾功能衰竭
10
无菌性腹膜炎
5
肌肉骨骼系统
20-95
肝脾肿大
45
关节炎
75
神经系统
30-40
肌炎
20
中枢性
30
周围性
30
各系统受累的发生率
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