溶血性贫血()课件.ppt

溶血性贫血
溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血
溶血性贫血的定义
(一)红细胞内在缺陷
1
溶血性贫血
溶血性贫血(hemolyticanemia)是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损
溶血性疾病:发生溶血,骨髓能够代偿(6-8倍能力),不出现贫血
溶血性贫血的定义
(一)红细胞内在缺陷
:
(1)膜的缺陷:遗传性球形细胞增多症
(2)酶的缺乏:葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏
(3)珠蛋白生成障碍:即血红蛋白病
①肽链合成量的异常:海洋性贫血
②肽链质的异常:异常血红蛋白病
:阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH)
病因
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
正常红细胞代谢
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
溶血性黄疸发生机理示意图
循环血液
红细胞
血红蛋白
间接胆红素
与葡萄糖醛酸结合
直接胆红素
单核巨噬细胞系统
尿胆原
粪胆原
尿胆原
尿胆素
门静脉
(1)急性溶血性贫血:
①头痛、呕吐、高热
②腰背四肢酸痛,腹痛
③酱油色小便
④面色苍白与黄疸
⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿
(2)慢性:
①贫血;②黄疸;③肝脾肿大
临床表现
:
(1)红细胞寿命缩短:51Cr标记红细胞
(2)红细胞破坏增多:
①RBC↓、Hb↓,且无出血
②血清间接胆红素增高
③尿胆原排泄增加,尿胆红素阴性
④血清结合珠蛋白减少
实验室检查
(3)红细胞代偿性增生:
①网织红细胞增多,绝对值升高
Howell-Jolly小体
cabot环
红细胞碎片
镰状红细胞
球形红细胞
脾脏,窦状隙被球形
红细胞塞满了


(二)实验室检查
HA的诊断
(一)临床表现

:AIHA
:AIHA
:遗传性球形细胞增多症
:AIHA及PNH,输注同型血洗涤
红细胞
HA的治疗
自身免疫性溶血性贫血
(autoimmunehemolyticanemia,AIHA)
因某种原因产生红细胞自身抗体使红细胞破坏加速所引起的溶血性贫血
温抗体型AIHA
冷抗体型AIHA
临床分型
由于引起红细胞破坏的自身抗体在37℃温度下对红细胞膜抗原的亲和力最强而得名,这种自身抗体主要是IgG型,其次为非凝集性IgM,偶有IgA型
温抗体型是AIHA中最常见的类型,可见于任何年龄,以中青年女性多见
温抗体型AIHA
诊断要点
(一)临床表现
,可先有头昏、软弱,渐出现贫血,可呈反复发作
:为主要表现,一般为慢性轻至中度贫血,而稳定期可无贫血
:肝脾可呈轻至中度肿大
,有原发病的表现,易忽视本病
,多见于儿童,偶见成人,呈急性溶血的表现
:AIHA伴血小板减少性紫癜,称为Evans综合征
(二)实验室检查
,其程度不一;网织红细胞增多;血涂片:可见球形红细胞增多及体积较大的红细胞和有核红细胞

:~(%~5mg%)之间,以间接胆红素为主
(Coombs试验):直接阳性,间接大多阴
性。少数Coombs试验呈阴性,但激素治疗有效
(五)其它治疗:
:对温抗体型AIHA可能有效,但价格昂贵,只有短暂疗效
:用于治疗无效的危重病例
(danazol):用于治疗难治性AIHA
(六)支持治疗
:输全血可提供大量补体,有加重本病溶血的危险。当严重贫血危及生命时,输注洗涤红细胞,必须严密观察病情
:由于骨髓代偿性造血旺盛,有叶酸相对不足
阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A(PIG-A)基因突变所致的疾病,表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血,临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征
诊断要点
(一)临床表现
,间断Hb尿(酱油色小便)
,血栓栓塞症状,感染
-PNH综合征
(二)实验室检查:
:血红蛋白减低,全血细胞减少
:红系增