肺动脉高压--协和课件.ppt

结缔组织病相关肺动脉高压
风湿科医生的思考
北京协和医院风湿免疫科
西京医院肺动脉高压专场
CTD/PAH
MEDICATION
肺动脉高压不容忽视

•特发性肺动脉高压
•遗传性肺动脉高压
•药物和毒物诱导的肺动结缔组织病相关肺动脉高压
风湿科医生的思考
北京协和医院风湿免疫科
西京医院肺动脉高压专场
CTD/PAH
MEDICATION
肺动脉高压不容忽视

•特发性肺动脉高压
•遗传性肺动脉高压
•药物和毒物诱导的肺动脉高压
•疾病相关肺动脉高压
–结缔组织病
–人免疫缺陷病毒感染
–门静脉高压
–先天性心脏
•新生儿持续性肺动脉高压

•COPD
•肺间质疾病
•睡眠呼吸障碍
•低通气综合征

•主要累及左房或左室的心脏疾病
•瓣膜病

•血栓栓塞近端肺动脉
•血栓栓塞远端肺动脉
•非血栓性肺栓塞

•血液系统疾病:MDS
•系统性疾病:结节病,PLCH
肺动脉高压的最新诊断分类(2008年第四次WHOPAH工作组会议,DanaPoint)
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压(PAH)
肺间质病变(ILD)
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压(PAH)
肺间质病变(ILD)
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压(PAH)
肺间质病变(ILD)
北京协和医院
结缔组织病住院患者统计
北京协和医院
结缔组织病住院患者统计
肺动脉高压不容忽视
SLE
PM/DM
SS
SecAPS
PriAPS
APS
SSc
MCTD
n=1133
n=270
n=421
n=38
n=8
n=46
n=5
n=34
n=19
n=3
n=70
n=31
n=1
n=4
n=10
n=14
PH
NoPH
系统性红斑狼疮(SLE)的患病数具于首位
肺动脉高压不容忽视
PAH是SLE患者的主要死亡原因
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压不容忽视
SSc是风湿病PAH的研究模型
肺动脉高压不容忽视
SLE是风湿病PAH的研究拓展
肺动脉高压不容忽视
肺动脉高压不容忽视
100,5%
1997,95%
肺动脉高压
非肺动脉高压
肺动脉高压早期概念
肺动脉高压的临床表现—非特异性
肺动脉高压筛查流程
高危人群
筛查方法
进一步识别高危人群
p=
超声心动图仍然是最主要的筛查手段
进一步提高筛查能力
识别高危标化筛查
血清标记物
CTD
ILD
PAH
识别高危标化筛查
评价系统性硬化症患者中肺动脉高压的发生率和筛选试验的前瞻性研究
观点二:确证诊断
Asdefinitelyaspossible
CTD肺动脉高压诊断金标准
CTD肺动脉高压诊断金标准
右心导管诊断PAH
6分钟步行试验及右心导管在风湿科开展情况
结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2006年北京风湿病年会的问卷调查
CTD肺动脉高压诊断金标准
PUMCH开展RHC的初步结果
CTD肺动脉高压诊断金标准
PUMCH急性血管扩张试验的初步结果
CTD肺动脉高压诊断金标准
适时右心导管
CTD-PAH确证诊断
CTD肺动脉高压诊断金标准
CTD肺动脉高压诊断金标准
ChineselupusRegistrycenters:106
PAHcenters:10
观点三:全面诊断
Ascompletelyaspossible
CTD肺动脉高压诊断选择
=WHO
=6MWD
=RHC
CTD肺动脉高压诊断选择
CTD
活动性
评估
CTD肺动脉高压诊断选择
SLEDAI
并无
PAH项目
CTD肺动脉高压诊断选择
CTD肺动脉高压诊断选择
CTD肺动脉高压诊治平台
统计学
心内科
风湿
免疫科
病理科
放射科
呼吸科
实验室
团队工作
观点四:合理治疗
Ascompletelyaspossible
CTD肺动脉高压的治疗
早期治疗?
多数医师认为中度PAH即应开始治疗
结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查
CTD肺动脉高压的治疗
糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用?
%医师应用免疫抑制剂治疗PAH
%医师应用糖皮质激素治疗PAH
结缔组织病相关肺动脉高压的诊治情况分析——来自2005年北京风湿病年会的问卷调查
CTD肺动脉高压的治疗
特别重视!!
糖皮质激素及免疫抑制剂—早期应用!
CTD肺动脉高压的治疗
糖皮质激素及