2022年医学专题—皮肤性病学——皮肌炎.ppt

第二十章第二节
皮肌炎
第一页,共三十九页。
教学目的:
:皮肌炎的临床特点和诊断要点
:实验室重要的检查项目、皮肌炎
与系统性红斑狼疮的鉴别诊断
:病因及发病(fābìng)机制、治疗原则
教学重点:皮肌炎的临第二十章第二节
皮肌炎
第一页,共三十九页。
教学目的:
:皮肌炎的临床特点和诊断要点
:实验室重要的检查项目、皮肌炎
与系统性红斑狼疮的鉴别诊断
:病因及发病(fābìng)机制、治疗原则
教学重点:皮肌炎的临床特点及诊断要点
教学难点:皮肌炎的临床表现
第二页,共三十九页。
定义
皮肌炎(dermatomyositis)是一种(yīzhǒnɡ)主要累及皮肤
和横纹肌的自身免疫性结缔组织病,以亚急性和慢
性发病为主。
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病因与发病机制

抗Jo-1抗体、抗PL-7抗体阳性
血管周围有CD4+T淋巴细胞浸润
血管壁基底膜有IgG、IgM和C3沉积
免疫抑制疗法有效

儿童发病前常有上呼吸道感染病史(bìnɡshǐ)
病毒:柯萨奇病毒、埃可病毒、EB病毒
弓形虫:检测出抗体、抗弓形虫治疗有效
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常合并恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)
肿瘤得到有效治疗后,皮肌炎症状缓解
肿瘤复发时皮肌炎症状常加重

HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位点阳性率高
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流行病学
任何年龄均可发病
10岁以前的儿童(értóng)、40~60岁成人好发
男女之比为1:2
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临床分型
成人皮肌炎
皮肌炎伴发恶性肿瘤(èxìngzhǒngliú)
儿童皮肌炎
重叠综合征中的皮肌炎
无肌病性皮肌炎
多发性肌炎
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临床表现
(pífū)表现
以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑
Gottron征:指(趾)、肘、膝关节伸侧紫红色斑丘疹,表面附着糠状鳞屑,中心萎缩并有色素减退和毛细血管扩张
皮肤异色症:面、颈、上胸躯干部在红斑鳞屑基础上出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张
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其他:肩后部、颈部、上胸部(xiōnɡbù)V字区红斑,甲周红斑、毛细血管扩张,头皮红斑伴弥漫性脱发,血管炎性损害,雷诺现象
通常无瘙痒疼痛等自觉症状,瘙痒明显提示伴发恶性肿瘤
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第十页,共三十九页。
第十一页,共三十九页。
第十二页,共三十九页。
第十三页,共三十九页。
第十四页,共三十九页。
第十五页,共三十九页。
第十六页,共三十九页。
第十七页,共三十九页。

四肢近端、肩胛带、颈部和咽部肌群无力疼痛(téngtòng)--举手、抬头、上楼、下蹲、吞咽难
呼吸肌、心肌--呼吸困难、心悸、心衰
肛门及膀胱括约肌--大小便失禁
消化器官平滑肌--蠕动减弱、功能紊乱
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发热、消瘦、贫血、关节肿胀(zhǒngzhàng)疼痛
间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎
胃肠道穿孔、出血、腹泻、便秘
肾脏损害少见,蛋白尿、肌红蛋白尿
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:恶性肿瘤
20%成人患者合并,40岁以上发生率更高
各种恶性肿瘤均可发生
恶性红斑:伴发恶性肿瘤皮肌炎红斑明显
部分(bùfen)患者恶性肿瘤控制后皮肌炎好转
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实验室检测
(chángguī)检查:
贫血、WBC增多
蛋白尿
血沉增快
C反应蛋白阳性
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(yìcháng):
α2、γ球蛋白升高
血清免疫球蛋白增高
细胞免疫功能降低
部分ANA、抗Mi、PM1、Jo1抗体阳性
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:
CK、ALD、AST、ALT、LDH升高(shēnɡɡāo)
与肌肉病变消长平行,可反映疾病活动性
肌力改善前3~4周降低
临床复发前5~6周升高
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:
取疼痛和压痛明显的肌肉(jīròu)
表现为肌源性损害相
用于鉴别肌源性损害和神经源性损害
:
血清肌红蛋白升高,早于CK
尿肌酸排泄增加,>
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组织病理
:
无特异性,早中期似SLE,晚期似硬皮病
表皮萎缩、基底细胞液化变性(biànxìng)
血管及附属器周围淋巴细胞浸润
晚期表皮萎缩,真皮毛细血管扩张
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第二十六页,共三十九页。
:
取疼痛和压痛最明显或肌力中等减弱肌肉
肌纤维变性、间质血管周围(zhōuwéi