2022年医学专题—皮肌炎--2013--2.ppt

皮肌炎

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第一页,共三十六页。
皮肌炎
目的要求
1了解本病的病因(bìngyīn)
2熟悉发病皮肌炎

习蚂瓣偷瘫赐释剑案敏彤腔甲疯钞喊举住姬抱猿捆贷党俱把赃综瓢娜渠嫡皮肌炎--2013--2皮肌炎--2013--2
第一页,共三十六页。
皮肌炎
目的要求
1了解本病的病因(bìngyīn)
2熟悉发病机理
3掌握主要临床表现、诊断及治
疗原则
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皮肌炎
定义(dìngyì):
是一种皮肤和肌肉的弥漫性
非感染性炎性疾病
皮肤---红斑、水肿
肌肉---无力、疼痛、肿胀
伴关节、心肌等多器官的损害
各年龄组均可发病(fābìng),但多为40-60岁。
男女患病率之比1:2
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皮肌炎
分型:1、皮肌炎(DM)
2、儿童性皮肌炎
3、皮肌炎伴恶性肿瘤
4、皮肌炎与其它(qítā)结缔组织病重叠型
5、多发性肌炎
6、无肌病性皮肌炎
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病因(bìngyīn)
●日晒、过劳
遗传:HLA-DR3、HLA-DR52
感染:儿童抗柯萨奇病毒抗体、成人EB病毒
抗弓形虫IgM抗体
恶性肿瘤:肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、
鼻咽癌,肿瘤的有效控制病情(bìngqíng)缓解
免疫异常:抗Mi抗体、抗PM-1抗体、抗Jo-1
抗体、CD4+T细胞、免疫抑制疗法有效
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发病(fābìng)机理
骨骼肌纤维慢病毒感染
↓
肌纤维抗原(kàngyuán)性改变(“非自身”抗原(kàngyuán))
↓
免疫系统识别“非自身”抗原
↓
血管炎
↓
骨骼肌、皮肤病变[PM、DM]
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临床表现
以皮肤和肌肉病变为主,但两者并不平行。
皮损与肌炎的临床表现程度各不相关。
多为逐渐发病,少数急性发病,迅速发展。
早期:常为全身乏力、肌肉疼痛(téngtòng);
次为雷诺现象、关节痛。
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皮肤(pífū)损害
双上眼睑紫红色水肿性红斑:可扩展至面部、头皮、前胸V字区等曝光(bàoguāng)部位。
Gottron丘征:指指关节、掌指关节伸侧的扁平紫红色丘疹,表面附着糠状鳞屑。
皮肤异色症:在同一部位同时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、毛细血管扩张,自觉瘙痒,多见于面颈和躯干
甲皱襞发红、毛细血管迂曲扩张、甲小皮角化、光敏感、血管炎性损害、脱发等。
儿童皮肤、皮下组织、关节附近软组织钙化。
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双上眼睑(yǎnjiǎn)紫红色水肿性红斑
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面部(miànbù)、头皮受累、前胸V字区
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Gottron丘征
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皮肌炎
临床表现
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皮肤(pífū)异色症
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肌炎表现(biǎoxiàn)
四肢近