狼疮肾炎分类.ppt

狼疮性肾炎的病理学
分型及其与临床的联系
北京大学医学部病理学系
肾脏疾病研究所
邹万忠
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythe-
matosus, SLE)是一种自身免疫性结缔组织病。由其继发的肾炎,称狼疮性肾炎(lupus nephritis,LN)。LN是SLE的一个主要的致死原因。
根据光镜检查,系统性红斑狼疮患者的肾脏累及率高达90%,若加以免疫荧光和电镜检查,则高达100%。
系统性红斑狼疮患者体内具有多种自身抗原和抗体,形成各种类型的免疫复合物,通过不同途径激活补体,导致免疫复合物介导的肾小球肾炎。
患者体内形成的多种免疫复合物(分子量、体积、携带电荷等),通过经典途径和旁路途径激活补体。所以,免疫荧光检查显示了“满堂亮”现象。电镜检查显示了大小不等、电子密度不一的多部位的电子致密物沉积现象。光镜检查显示了不同的病理类型。
系统性红斑狼疮的病程长,患者的机体状况、治疗措施和环境因素等常有变动,所以,与常见的原发性肾小球肾炎不同,狼疮性肾炎的病理类型常可出现转型,高达35%,既可由轻型转化为重型,也可由重型转化为轻型,从而使狼疮性肾炎出现了同一标本的多样性和不典型性的特点。
一,狼疮性肾炎病理学分类的重要性和必要性
狼疮性肾炎的病理变化多种多样,涵盖了各种原发性肾小球肾炎的病理类型,而且具有很大的不典型性,进行病理学分类对病理学工作者认识狼疮性肾炎很必要。
任何疾病的病理变化均与临床变性、治疗和预后有密切关系。
二,狼疮性肾炎病理学分类的历史和演变
肾脏病理学家和临床学家在实践中,切身体会到了狼疮肾炎病理学分类的重要性和必要性,所以,从上世纪60年代,开始了这方面的探讨。
LN病理学分类的演变:
1951年,Iverson和Brun将经皮肾穿刺的肾活检病理检查应用于临床,1960年前后,免疫荧光技术和电子显微镜技术引入了肾活检病理检查,使肾活检病理检查逐渐形成了一门科学。从而可以观察到肾脏疾病的发生发展的全过程。
肾活检病理学的形成和发展,极大地推动了肾脏病学和病理学的发展。从而使复杂的LN的病理学变化与临床结合得更紧密。
狼疮性肾炎病理组织学分类的历史演变:
Pollak,Pirani,Schwartz的分类(1964)
(J Lab Clin Med 1964; 63:535-550)
1, 局灶节段性 GN
2, 弥漫增生性 GN
3, 膜性 GN
1970以后Baldwin(Am J Med 1977; 62: 12-30)
4, 系膜性 GN
狼疮性肾炎的病理组织学分类
(WHO 1974)
Ⅰ正常肾小球(by LM, IF, EM)
Ⅱ系膜增生
a,轻微增生 by LM,电镜和荧光有阳性发现
b,系膜细胞和基质增生伴电镜和荧光有阳性发现
Ⅲ局灶节段增生性GN(<50%)
Ⅳ弥漫增生性GN(≥50%)
Ⅴ膜性 GN,单纯性、混合性

(McCluskey RT,Appleton-Century-Crofts,East Norwalk, CT,1975;pp 435-450)