免疫增殖病的检验.ppt

免疫增殖病的检验
何印蕾
第一节免疫增殖病的分类
一、定义
免疫增殖病(immunoproliferative disease)是指免疫器官、免疫组织或免疫细胞(包括淋巴细胞和单核—巨噬细胞)异常增生(包括良性或恶性)所致的一组疾病。
这类疾病的表现有免疫功能异常及免疫球蛋白质和量的变化。
二、免疫增殖病的分类
增殖细胞
疾病
T细胞
ALL、淋巴母细胞瘤、部分非霍奇金淋巴瘤等。
B细胞
CLL、MM、传单、原发性巨球蛋白血症、淋巴瘤等
组织-单核细胞
急单、急性组织细胞增多症等
其它
毛细胞白血病、其他霍奇金病等
第二节免疫增殖病的免疫损伤机制
一、浆细胞异常增生
浆细胞异常增生是指单克隆浆细胞异常增生并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。
对多发性骨髓瘤细胞的起源观察表明,骨髓瘤细胞起源于骨髓中的前B细胞进入淋巴细胞阶段,当受到抗原刺激后,其增殖产生记忆的B细胞,B细胞在淋巴结中完成免疫球蛋白类别转换,可变成为浆细胞的瘤细胞并移至骨髓定居并增殖。
在通常情况下IL-6是支持浆细胞增殖分化的关键因子,所以浆细胞的瘤细胞的持续增殖当有IL-6的持续高水平存在。而临床检测表明骨髓瘤患者血清IL-6确有异常升高。因此,高水平的IL-6是浆细胞瘤的原因之一。
二、正常体液免疫抑制
正常的体液免疫是B细胞的增殖分化产生效应的过程,一系列细胞因子将有序地启动上述过程,IL-4可启动休止期的B细胞进入DNA合成期;IL-5促进B细胞继续增殖;IL-6促使B细胞分化为浆细胞,正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化过程,上述过程构成了一个生物信息调节回路,恰到好处地控制体液免疫应答过程的有序进行。
浆细胞瘤患者体内IL-6水平异常增高,其直接的效应是抑制IL-4的产生,从而抑制了整个体液免疫反应的过程。另外,浆细胞瘤可以分泌大量无抗体活性的免疫球蛋白,其Fc段与正常B细胞和原浆细胞以及其它有Fc 受体的细胞结合,这些细胞表面将被无活性的免疫球蛋白封闭,影响对其他生物信息的接收,并可阻断B细胞的增殖、发育和影响抗原提呈。
三、异常免疫球蛋白增生所造成的病理损伤
浆细胞异常增生的后果是产生大量的单克隆型免疫球蛋白或其片段,这类免疫球蛋白或片段无正常的免疫功能。多为一种类型或为重链或轻链,其含量远远高于正常的免疫球蛋白。这些恶性增殖的免疫球蛋白可以沉积于组织,造成组织变性和淋巴细胞浸润,导致相应器官的功能障碍,因其血浆浓度过高而导致血液粘稠度增加,产生一系列直接或间接的病理损害。