小脑扁桃体下疝(chiari畸形).ppt

小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
第一页,共35页。
历史:
1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。
1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。
1896小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)
第一页,共35页。
历史:
1883年,Cleland最先发现1例菱脑畸形
1891年,Chiari最先报道这种畸形,并分为三型。
1894年,Arnold报道了1例病人,并详细作了描述。
1896年,Chiari又对这种畸形重新作了更详细的报告,将小脑发育不全作为这种畸形的第四型。
1907年,Arnold的学生Schwalbe和Gredig将这种畸形命名为Arnold-Chiari畸形。
1935年,Russell和Donald报道了10例Arnold-Chiari畸形患者,此后引起了人们的注意。
第二页,共35页。
名称:
Chiari畸形
Arnold-Chiari畸形
Arnold-Chiarimalformation(英文全称)
ACM(英文缩写)
小脑扁桃体下疝(中文名称)
第三页,共35页。
题纲:
1、颅颈交界区的解剖结构
2、Chiairi畸形的发病机制、分型、诊断
3、Chiairi畸形的临床表现
4、Chiairi畸形的治疗
5、Chiairi畸形的围手术期护理
第四页,共35页。
颅颈交界区的解剖结构
第五页,共35页。
骨性结构(一):
第六页,共35页。
骨性结构(二):
第七页,共35页。
韧带结构(一):矢状位
寰枕前膜
寰枕后膜
寰椎
齿状突
齿突前关节
齿突后关节
齿突尖韧带
覆膜
第八页,共35页。
韧带结构(二):冠状位
第九页,共35页。
韧带结构(三):
第十页,共35页。
神经结构(一):
第十一页,共35页。
神经结构(二):
第十二页,共35页。
神经结构(三):
第十三页,共35页。
神经结构(四):
第十四页,共35页。
血管结构:
第十五页,共35页。
Chiari畸形的发病机制:
Chiari—脑积水压迫学说
Penfield—脊髓栓系学说
Gardner—液体动力学说
Patten—胚胎时期与正常脑干屈曲发育异常有关
O'Rahilly—后颅窝容积与其内容物大小之间不相称的假设
Williams—产伤是病源因素
Emery、Mackenzie—颅内及椎管内压力梯度
家族遗传因素
外伤
公认的发病机制:1995年,由Badie提出,可能发生于胎儿的第3个月,胚胎时期,由于中胚层体节枕骨部发育不良,导致枕骨发育迟缓滞后,而小脑、脑干发育正常,使出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入椎管内。
第十六页,共35页。
Chiari畸形的合并症:
脊髓空洞症
脑积水
枕骨大孔区畸形(颅底凹陷、扁平颅底、寰枢椎畸形)
第十七页,共35页。
Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制:
Gardner—流体动力学说
Williams—颅内与椎管内压力分离学说
Ball—脑脊液脊髓实质渗透学说
枕骨大孔区脑脊液流出道异常有关
第十八页,共35页。
Chiari畸形合并脑积水的发病机制:
第十九页,共35页。
Chiari畸形合并枕骨大孔区畸形的发病机制:
第二十页,共35页。
Chiari畸形的分型(Ⅰ型):
小脑扁桃体下疝至枕骨大孔平面下,呈锥状向椎管内疝入;最多见
第二十一页,共35页。
Chiari畸形的分型(Ⅱ型):
小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下,常合并有脑积水
第二十二页,共35页。
Chiari畸形的分型:
Ⅲ型:包括小脑及后颅窝内容物的脑脊膜膨出;
Ⅳ型:小脑发育不全。Ⅲ型及Ⅳ型均少见
第二十三页,共35页。
Chiari畸形的分型:
A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞
B型:小脑扁桃体下疝不伴有脊髓空洞
第二十四页,共35页。
Chiari畸形的诊断:
第二十五页,共35页。
Chiari畸形的临床表现:
无症状
有症状
枕颈区受压型:
脊髓中央受损型:
小脑损害型:
颅内压增高型:
第二十六页,共35页。
Chiari畸形的流行病学:
性别:女性〉男性
年龄:Ⅰ型:多见于儿童和成人,最为多见;
Ⅱ型:多见于婴儿;
Ⅲ型:在新生儿期发病;
Ⅳ型:常于婴儿期发病
病程:从出现症状到入院时间为6周至30年,
第二十七页,共35页。
Chiari畸形的治疗:
手术原则:去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚,解除因疝出导致的硬膜压迫,重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学,并保持硬膜的密闭性。