吉兰—巴雷综合征.ppt

静海区医院神经内科
张琪
吉兰-巴雷综合征
典型病例
患者王某,女,66岁,主因发现言语不清约3小时入院。
既往有慢性咳喘、2型糖尿病史。
查体:Bp 150/90mmHg,神志清,言语不清,双瞳孔等大等圆,右:左=3:3mm,光反射(+),眼球各方向运动到位,无眼震及复视,左侧鼻唇沟浅,伸舌居中,颈软,未闻及颈部血管杂音,双肺呼吸音低,可闻及散在干鸣音,心率:77次/分,心律齐,腹软,无压痛,四肢肌力5级,双Babinski征(-),感觉检查无异常,四肢共济检查欠稳准。
入院诊断:
?
诊疗经过
入院予防治血管痉挛,改善脑代谢,行头颅MRI阅片脑干可疑梗死,初步考虑脑梗死,予阿司匹林肠溶片 300mg 口服,丹红注射液改善心脑血液循环,氢化可的松抗炎,下胃管、鼻饲流质。
30余小时出现四肢肌力0级,神志仍清楚
入院20余小时出现双上肢肌力3级,下肢肌力0级
转入后立即予无创机械通气,后患者出现呼吸乏力、呼吸衰竭,予气管插管,机械通气治疗。
入院10小时出现呛咳、呼吸困难,予转ICU。
典型病例
是什么原因导致患者呼吸衰竭呢?
慢性阻塞性肺疾病?脑干梗塞?
还是其他原因
追问病史:患者前期患“感冒”、双手
瘙痒,结合患者出现呼吸衰竭需机械
通气治疗,发病以下肢肌力减少后延
至上肢-----考虑吉兰-巴雷综合征可能性大。
典型
行神经电图检查示(左上肢、双下肢):左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓总神经、双侧胫神经运动神经传导速度均未测出,左侧正中神经、左侧尺神经、双侧腓肠神经感觉神经传导速度均未测出;双侧胫神经F波未引出。针极肌电图检查示:左侧三角肌、双侧胫前肌均未见自发电位,小力收缩及大力收缩患者不配合。
病例
典型病例
神经节苷脂抗体检测(天津医科大学总医院)
示抗单唾液酸神经节苷酯GM1(IgG)抗体表达阴性,抗双唾液酸神经节苷脂GD1b(IgG)抗体表达阳性,抗四唾液酸神经节苷酯GQ1b(IgG)抗体表达阳性。
典型病例
患者病情危重,机械通气,诊断依据已经充分,故未行腰穿检查。
吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。
吉兰-巴雷综合征的历史
19世纪初的医学文献中就可以见到急性进展性发病的麻木和无力而又自发缓解的报告。但是当时还不了解周围神经损害是造成瘫痪和麻木的病因,直到1848年,Graves才认为是神经系统的病变。